先天性色痣偶尔可并发中枢神经系统的黑素细胞浸润。色痣很大或多发。患儿约50％在1岁前死于脑膜、脑、脊髓的黑素细胞浸润。脑干之浸润可导致脑积水。脑膜之浸润可发生恶变，并可转移到皮肤。