本病于1933年Sjgren首先记载,是一种以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴有干燥性角膜结膜炎及口腔干燥为主要临床表现的免疫反应介导的慢性炎症性疾病。又名干燥综合征或干燥关节炎综合征。临床上分为原发性和继发性。继发性常伴有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等结缔组织病;原发性不伴其它疾病,作为一种原发性疾病单独存在,但有时也可累及部分外分泌器官,如皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统。有些病人可以出现全身性淋巴组织增生,假性淋巴瘤,甚至淋巴样恶性肿瘤。
本病于1933年Sjgren首先记载,是一种以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴有干燥性角膜结膜炎及口腔干燥为主要临床表现的免疫反应介导的慢性炎症性疾病。又名干燥综合征或干燥关节炎综合征。临床上分为原发性和继发性。继发性常伴有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮或系统性硬皮病等结缔组织病;原发性不伴其它疾病,作为一种原发性疾病单独存在,但有时也可累及部分外分泌器官,如皮肤、肾脏、肝脏、肺和神经系统。有些病人可以出现全身性淋巴组织增生,假性淋巴瘤,甚至淋巴样恶性肿瘤。
现认为是一种自身免疫病,病人血清中有高频出现的Ro/SSA、La/SSB自身抗体,Cummins等用间接免疫荧光技术在10%~70%的患者血清中发现一种抗唾液腺导管抗体,已证明患者小唾液腺中小的淋巴细胞浸润灶,主要由B淋巴细胞与浆细胞组成,而较大病变主要由位于浸润中央的T淋巴细胞组成,周围为B细胞及浆细胞,T细胞主要是CD4+细胞(Th),其组织损伤机理可能是抗体依赖细胞介导的淋巴细胞毒反应,均说明本病是以唾液腺和泪腺病变为主的自身免疫性疾病。此外,已发现文献中有家族发病的报告,并有证据表明,遗传与本病的发病有关,原发性与HLA―B8、DR3有关,继发性伴有类风湿性关节炎时与DR4有关。近来还发现DQ1和DQ2之间的基因相互作用与明显的高γ球蛋白血症和高滴度自身抗体有关。另外,有人用PCR和原位杂交的方法在病人唾液腺上皮中还发现有EB、病毒颗粒,病人血清中也发现有抗EB病毒的抗体,但一般认为病毒感染并非本病的直接致病因素,可能是本病的激发因素。“慢病毒”和逆转录病毒感染也可能参与本病的发病。本病发病以女性为主也表明性激素也可能与本病发病有关,因雌激素可使免疫反应活动过强。因此与其它自身免疫病一样,本病的发病可能涉及到遗传、免疫、激素和感染等多种因素。