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神经白塞病

白塞病(Behcét’sdisease,BD)是Behcét(1937)予以报道确认的疾病。为一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。当白塞病引起神经系统受累时,则称为神经白塞病(neuro-Behcét’sdisease,NBD)。

病因 症状 预防 治疗

白塞病的病因至今仍不十分清楚。

NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多,据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累,且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异,一般无典型的临床形式。目前,根据其受累的部位分为以下几型:
1.脑膜脑炎型多呈急性或亚急性发病,主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等,数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。
2.脑干型常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征,可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型NBD合并脊髓损害并不多见,文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型此型较少见,可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。
此外,还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道,但极其罕见。本病病程较长,病程中常有缓解和恶化,激素和免疫抑制药可使病情改善,多次发作后常有神经损害的后遗症。
1.目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善,起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段,可给予地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。
2.疗效不佳者,可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10~20mg/d,静脉滴注,持续1~2个月,有一定疗效,但应注意不良反应。
3.还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗,但疗效不肯定。
4.对症治疗其他系统并发症。
预后:NBD预后不佳,病死率高达40%。不少患者常在发病后1年内死亡。从临床分型看,脊髓型和周围神经病变型预后相对较好,脑膜脑炎型和脑干型预后较差。
预防:尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,有可能改善NBD的预后。