1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspiaatresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。
病因
症状
预防
治疗
一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。
三尖瓣闭锁的发生无性别差异。三尖瓣闭锁占先天性心脏病的1%，生后1年内因先天性心脏病死亡的婴儿中，三尖瓣闭锁占2.5%。发绀是最常见的临床表现，偶有蹲踞现象。有发绀且超过2岁的病儿常有杵状指。肺血流减少者在生后第1天即发现有发绀，85%的病人在2个月内被发现。发绀开始时间是肺动脉梗阻轻重的指标，有预后价值。新生儿期即有发绀者80%死于6个月内。约有一半的病人有缺氧发作史，偶有意识丧失。心力衰竭是三尖瓣闭锁者的重要表现之一，这类病人既可表现为左心衰竭，也可表现为右心衰竭。前者多为压力负荷增加所致，部分由容量负荷增重引起，或者既有压力负荷增重因素，又有容量负荷增重因素的参入；后者多因房间交通口径过小或者缺如所致。体检时，除上述发绀、杵状指(趾)、心力衰竭等体征外，尚可见心尖搏动向左下移位，搏动增强，范围增大。听诊时，心尖部第1心音增强，呈单一音；心底部第2心音也多呈单一音；胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间或闻及收缩期喷射型杂音(流出道狭窄)，或闻及反流性杂音(室间隔缺损)；心尖部偶可闻及短促舒张期隆隆性杂音(肺血回流增多，二尖瓣口相对性狭窄)；胸骨左缘第2肋间偶可闻及连续机器样杂音(动脉导管未闭)。
婴幼儿也可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。外科手术是主要的治疗方法。三尖瓣闭锁合并室间隔缺损，致肺血流过多、反复心力衰竭者可行肺动脉环扎术。近年来开始施行Fontan手术以矫正血流动力学紊乱，将右心房和肺动脉吻合，修补房间隔缺损和室间隔缺损，这样肺循环靠右心房泵血。术后近期疗效良好。
预后：本病未经治疗者预后不良，49.5%在出生后6个月内死亡，66%在1岁以内死亡，少数可存活到10岁以上。病变的类型和血流动力学异常的程度是决定预后的因素。出生时青紫症状严重，房间隔或室间隔水平分流较少者，90%在1岁内死亡；肺血流量增多者预后较好，但有部分患儿在早期死于心力衰竭。在经过适当手术治疗的病例中，50%以上能存活到15岁以后。在一组经Fontan手术的随访报告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手术等。
预防：
1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。
①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。
预防：
1.一级预防先天性心脏病由环境因素、遗传因素以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查，避免近亲结婚，并接受遗传咨询，更重要的是设法发现避免和防治在妊娠期有可能使遗传倾向发生不利变化的环境因素如病毒感染、药物、酒精和母亲疾病等，以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节，是一级预防的关键。
2.二级预防
(1)早期诊断：先心病的早期诊断可分为两步。
①胎儿期的诊断：于妊娠16～20周，采用经孕妇腹部穿刺羊膜抽取羊水进行羊水细胞培养、染色体分析、基因诊断和酶活性测定，羊水中代谢产物、特殊蛋白质和酶活性等，也可于妊娠8～12周经妇女阴道吸取绒毛进行上述检查，对于那些由单基因突变和染色体畸变引起的先天性心脏病有很大的价值。
②婴儿期的诊断：对所生婴儿应进行全面的体检，尤其应对心血管系统进行认真的听诊检查，发现可疑者用心动超声进一步检查。
(2)早期处理：一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病，在出生后及早进行有关替代疗法，有条件的医院可进行基因治疗，以防止相应疾病的发生。
3.三级预防先天性心脏病一旦明确诊断，治疗的根本方法是施行外科手术，彻底纠正心脏血管畸形，从而消除由该畸形所引起的病理生理改变。未手术或暂不能手术者，宜根据病情避免过劳，以免引起心力衰竭，如果发生心衰要抗心衰治疗。防治并发症，凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗，包括心导管检查、拔牙、扁桃体切除术等，都要常规应用抗生素以预防感染性心内膜炎。