室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。室间隔缺损是室间隔在胎儿期发育不全所致。有多种类型。以位于膜部室上嵴下或三尖瓣隔瓣后多见，漏斗部较少见，但在我国发病率可占20％以上，肌部和左心室右心房间缺损则甚少见。绝大多数是单个缺损，偶尔多个。0.5-3cm直径大小，较小的缺损边缘为纤维环，较大者多为肌组织。缺损小、分流量少者，左心室正常或轻度增大：缺损大、分流量多者，左、右心室均可肥大，并发肺动脉高压。
病因
症状
预防
治疗
先天性发育不良。
临床表现决定于缺损大小和心室间压差，小型缺损可无症状，一般活动不受限，生长发育不受影响。仅体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。缺损较大时左向右分流量多体循环流量相应减少，患儿多生育迟缓，体重不增加，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗、易患反户呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界扩大，搏动，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ―Ⅳ粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可扪及收缩期震颤。分流量大时在心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较软肉和舒张中期杂音。大型缺损伴有明显肺动脉高压时（多假于儿童或青少年期）右室压力显著升高，逆转为右向左分流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。继发漏斗部肥厚时，则肺动脉第二音降低。
【手术适应证和禁忌证】
1.小缺损对心肺功能影响不大，且有自行闭合可能，可随访观察。如并发心内膜炎，应及早手术。
2.中小缺损可在5～10岁时手术，有中度肺动脉高压者，可提早手术。
3.大缺损患儿反复发生肺炎或心衰，应在2岁前手术，以免发生肺血管病。
4.严重肺动脉高压，但以动力性肺动脉高压为主者。平静时无发绀，活动时出现发绀，动脉血氧饱和度＞85％，肺-体循环血流量＞1.3，全肺阻力低于周围循环阻力，术前经1～2周扩血管药治疗，重复右心导管，如全肺阻力下降，心室水平左至右分流量增加，可考虑手术。
5.合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全等，均应尽早手术。
6.禁忌证有心前区杂音消失，静息时有发绀；心导管检查示右向左分流为主，全肺阻力＞10WoodU，肺-体循环阻力比值＞0.75，而肺-体循环血流量＜1.3。
【术前准备】
1.按心内直视手术常规准备。
2.扩血管药应用适用于合并肺高压者。首选硝普钠，儿童10mg／d，成人25mg／d，以2～3mg／(kg・min)静滴，根据病情应用3～15d后手术。
3.注意并控制呼吸道感染后手术。
4.对并存心衰者，应进行强心、利尿、扩血管治疗，宜在心衰控制后手术。
【手术要点】
1.一般在中度低温和血液稀释体外循环下行直视修补。
2.作心外和心内探查，明确缺损类型，有无合并畸形。
3.心脏切口选择：膜周型、隔瓣下型选用右房切口，经三尖瓣口修补缺损。干下缺损可作肺动脉切口修补。膜周-漏斗部缺损、漏斗部和某些肌部缺损，宜选右室切口。对肺动脉高压者，为保护右心功能，应尽量选用右房切口。
4.小型缺损(直径＜0.5～1.0cm)，一般可作带垫片间断褥式缝合；缺损直径>1.0，尤其是干下型缺损，应用补片修补。
5.干下型缺损修补时应防止损伤主动脉瓣引起主动脉瓣返流；膜部缺损修补时，应特别注意防止损伤传导束和主动脉瓣；肌部缺损应注意多发性缺损；隔瓣下型缺损应在牵开或剪开隔瓣，显露缺损缘后再行修补。
6.室缺合并主动脉瓣脱垂，应同时切开主动脉，行主动脉瓣悬吊术，纠正返流。
【术后处理】
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、补钾，维持水电平衡。
5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
1.小缺损对心肺功能影响不大，且有自行闭合可能，可随访观察。如并发心内膜炎，应及早手术。
2.中小缺损可在5～10岁时手术，有中度肺动脉高压者，可提早手术。
3.大缺损患儿反复发生肺炎或心衰，应在2岁前手术，以免发生肺血管病。
4.严重肺动脉高压，但以动力性肺动脉高压为主者。平静时无发绀，活动时出现发绀，动脉血氧饱和度＞85％，肺-体循环血流量＞1.3，全肺阻力低于周围循环阻力，术前经1～2周扩血管药治疗，重复右心导管，如全肺阻力下降，心室水平左至右分流量增加，可考虑手术。
5.合并动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全等，均应尽早手术。
6.禁忌证有心前区杂音消失，静息时有发绀；心导管检查示右向左分流为主，全肺阻力＞10WoodU，肺-体循环阻力比值＞0.75，而肺-体循环血流量＜1.3。
【术前准备】
1.按心内直视手术常规准备。
2.扩血管药应用适用于合并肺高压者。首选硝普钠，儿童10mg／d，成人25mg／d，以2～3mg／(kg・min)静滴，根据病情应用3～15d后手术。
3.注意并控制呼吸道感染后手术。
4.对并存心衰者，应进行强心、利尿、扩血管治疗，宜在心衰控制后手术。
【手术要点】
1.一般在中度低温和血液稀释体外循环下行直视修补。
2.作心外和心内探查，明确缺损类型，有无合并畸形。
3.心脏切口选择：膜周型、隔瓣下型选用右房切口，经三尖瓣口修补缺损。干下缺损可作肺动脉切口修补。膜周-漏斗部缺损、漏斗部和某些肌部缺损，宜选右室切口。对肺动脉高压者，为保护右心功能，应尽量选用右房切口。
4.小型缺损(直径＜0.5～1.0cm)，一般可作带垫片间断褥式缝合；缺损直径>1.0，尤其是干下型缺损，应用补片修补。
5.干下型缺损修补时应防止损伤主动脉瓣引起主动脉瓣返流；膜部缺损修补时，应特别注意防止损伤传导束和主动脉瓣；肌部缺损应注意多发性缺损；隔瓣下型缺损应在牵开或剪开隔瓣，显露缺损缘后再行修补。
6.室缺合并主动脉瓣脱垂，应同时切开主动脉，行主动脉瓣悬吊术，纠正返流。
【术后处理】
1.常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2.维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。
3.调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、补钾，维持水电平衡。
5.注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。
无特殊预防方式。