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室间隔膜部瘤

室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症,是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的―种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症,是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象,并非膜部间隔的先天性变形,而是因室间隔缺损血流的冲击,导致室缺边缘的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成,收缩期轻度凸向右心室。

病因 症状 预防 治疗

早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关,但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关:
1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足,导致主动脉轻度右旋,膜部间隔斜行或水平移位,无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。
2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常,形成部分薄弱区,或者间隔闭锁迟缓,但室间隔仍发育,加之左室高压而致囊袋状变形。
3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。

男女均可发病,但男性多于女性,约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,儿童患者时有不同程度的生长发育受限,少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ~Ⅳ级,伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。
尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现,但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞,因而二者都主张尽可能早期手术治疗。
1.手术适应证
(1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤,无症状及血流动力学改变者,可随访观察,瘤体增大者,应考虑手术治疗。
(2)较大的膜部瘤,壁极薄而易破裂者,宜早期手术。
(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手术适应证与膜部室缺相同,对术前难以与室缺鉴别者,以室缺诊断而手术也无不妥。
(4)合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全以及瘤体所致的心律失常时,一经诊断即应手术治疗。
2.手术方法总的原则为切除瘤体,修复缺损的室间隔,避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤,术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘,据其大小决定补片或直接缝合。基底>1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补;基底≤1cm者,则将瘤体折叠连续缝合,然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者,膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成,如不造成右室内梗阻则不必过多操作,仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部,阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘,只要进针勿过深,不会伤及传导束。
预后:手术疗效一般甚佳。我们随访26例,平均5年9个月,无自觉症状,无残余分流性杂音,胸片、心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失,无残余分流,三尖瓣反流较术前明显减轻,各房室内径正常。
预防:
1.本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育,提倡优生优育。指导科学妊娠,加强孕期保健,避免胎儿先天畸形的发生。
2.合理安排患者的运动,以免加重心脏的负担,避免各种并发症的发生。