动脉粥样硬化是最常见的闭塞性病因,极少数属于先天性,罕见于胸部外伤,无脉症,巨细胞动脉炎,栓塞或瘤栓。
1.动脉粥样硬化性锁骨下或头臂干粥样硬化常同时在颅外颈部其他血管也有同样的损害。如一组168例中,经血管造影证实,80%同时存在着颈总、颈内、颈外或椎动脉损害。另一组74例成人患者中,37例(57.8%)同时有其他颈部血管损害,并以颈内动脉者最常见,这是由于动脉粥样硬化是一种全身性血管损害的缘故。
2.先天性
3.医源性有报道对12例法洛四联症,施行BlalockTaussig手术时,当将锁骨下动脉近心段和肺动脉吻合后,血管造影证实有“锁骨下动脉盗血”;其中7例出现了基底动脉供血不足的症状。此外由于右锁骨下动脉起于主动脉,且并行于食管的后面,对患畸形性吞咽困难者,进行血管手术矫正时,也能引起本综合征。
4.外伤性车祸使胸部受伤,在锁骨下动脉上,椎动脉起始处的近心侧发生挫伤性血栓形成,从而导致本综合征。
5.其他如风湿性心脏病并发左锁骨下动脉第一段栓塞,无脉症,转移性癌栓和巨细胞动脉炎。
1.一般男性较女性多见,年龄多在50岁以上。以左侧损害者多见。这可能是由于左锁骨下动脉在主动脉的起始处所成角度大,易受血流冲激而引起动脉粥样硬化。本综合征可出现椎-基动脉供血不足的神经症状及上肢缺血性症状。颈动脉供血不足的症状是罕见的,仅见于头臂干或双侧锁骨下动脉狭窄的患者。
2.椎-基动脉供血不足的症状最常见的症状依次为眩晕、肢体轻瘫、感觉异常、双侧视力障碍、共济失调、复视、晕厥,少见的尚有间歇性跛行、发音困难、吞咽困难、耳鸣、抽搐、头痛及精神障碍。少数可出现“倾倒症”(dropattack),表现为没有先兆,突然下肢肌力丧失而跌倒的发作,可没有意识障碍,并能迅速恢复,可能是由于延髓椎体交叉区域缺血所致。一般本综合征患者,是不会引起永久性神经损害的。
3.上肢缺血性症状常见者依次为间歇性运动不灵、上肢乏力、疼痛和感觉异常,极少数引起手指发绀或坏死。
4.一般体征
(1)血压:患侧上肢血压皆降低,两上肢收缩压相差可在20~150mmHg,多数相差在20~70mmHg。从血管造影,症状程度和发作频度来看,血压差和受损血管狭窄的程度无关。
(2)脉搏:患侧桡动脉大多减弱或消失,有的肱动脉或锁骨下动脉搏动也减弱或消失。此外患侧脉搏迟至,这是由于脉搏波要由对侧椎动脉至患侧椎动脉,再至腕部,其距离较远的缘故。
(3)锁骨上区域血管杂音:多数可闻及收缩期杂音,运动患肢可能使杂音加重。
具有锁骨下动脉狭窄或闭塞的患者可能并无脑部症状,只有少数出现椎-基底动脉供血不足的临床表现。Ackemann等(1988)采用多普勒超声检查,对96例进行2年随访观察,仅15%出现椎-基底动脉供血不足的症状,故其病程多为良性。对病因为动脉粥样硬化的老年患者,可服用抗凝或抗血小板聚集剂以减少血栓形成和发展。对罕见的由巨细胞动脉炎所致者可采用类固醇治疗。
手术治疗多适用于反复出现症状和影响生活及劳动的患者。既往手术方法多采用锁骨下-锁骨下动脉、腋动脉-腋动脉、颈动脉-锁骨下动脉旁路移植等,但其危险性均较大。目前多采用经皮血管内成形术(percutaneoustransluminalangioplasty,PTA)。国内高山等(2000)报道有症状的患者15例,经PTA治疗认为方法安全,术后长期应用抗凝及抗血小板聚集药物取得理想的远期疗效。
预后:预后良好,老年患者可有椎-基底动脉供血不足的临床表现和继发脑血栓形成。
预防:早发现、早诊断、早治疗是关键。