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食管克罗恩病

克罗恩病是一种原因不明的消化道慢性炎性肉芽肿性疾病,其病变多见于末段回肠及邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,常呈节段分布,其间为正常黏膜,也可累及消化道以外组织。食管克罗恩病罕见,据报道,食管克罗恩病的发生率占克罗恩病的1%左右。

病因 症状 预防 治疗

克罗恩病的病因迄今未明。可能与下列因素有关:
1.感染由于其病理学表现类似结核病,过去有人认为本病可能由结核杆菌引起,现在多认为克罗恩病是由病毒感染而引起的。但未证明任何病毒和本病的发病有关。
2.遗传临床资料显示在同一家族成员中的发病率本病较高,在不同种族间的发病率有明显差别,提示其发生可能和遗传因素有关。但尚未发现遗传规律,可能与多基因或多因子控制的遗传有一定关系。
3.免疫反应因本病主要病理改变是肉芽肿性炎症,属于迟发型变态反应常见的组织学变化,目前有人认为克罗恩病的发病与免疫反应有关。并且在组织培养中,其循环淋巴细胞对自体或同种(包括胎儿)结肠上皮细胞有细胞毒作用;约半数病人的血清中发现抗结肠上皮细胞抗体或出现循环免疫复合物,提示存在体液免疫异常。本病常出现肠外损害,如关节炎、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎等,且经肾上腺皮质激素治疗后能使病情缓解,提示存在细胞免疫异常。上述特点表明克罗恩病可能是自体免疫性疾病。但在克罗恩病的发生与发展中,免疫反应的作用、地位和确切的发病机制有待于进一步研究。

食管克罗恩病为慢性、隐袭性疾病,其症状多由食管黏膜的溃疡引起,病人的临床表现多种多样、轻重不一,甚至不出现症状,因此往往在初诊时被误诊或漏诊。而一旦表现出特征性症状,其病程往往已到中晚期,伴有食管腔的狭窄,甚至因溃疡引起食管穿孔或破裂,需要急诊手术治疗。据Rholl(1998)等统计,到1998年为止有10例食管克罗恩病并发食管瘘管形成的文献报道。Yekebas等(2000)也报告一例无临床症状的食管克罗恩病病人,因远端食管狭窄导致食管穿孔,表现出类似食管自发性破裂(Boerhaave综合征)的症状,并形成食管支气管瘘。
一般来说,食管克罗恩病病人可有全身不适、倦怠、食欲不振、恶心、呕吐、营养不良、体重减轻、发热和(或)寒战、腹泻、腹痛等全身一般症状,病情严重时病人更为虚弱,面色苍白。主要的局部表现为咽下困难和吞咽疼痛。咽下困难有时可进行性加重,疼痛则多位于胸骨后,常伴呕吐、消瘦等相关症状,甚至呕血,易误诊为食管癌。但本病好发年龄较食管癌要早,多发于年轻人群。笔者所在医院近40年间外科手术治疗食管克罗恩病2例,其中1例术前经内镜检查而确诊,另1例术前误诊为食管癌。
食管克罗恩病在活动期可有其他系统受累引起的伴随症状和体征,如关节疼痛、多关节炎、皮肤湿疹及皮肤、口腔、会阴等处的溃疡、虹膜睫状体炎、硬化性胆管炎、肾脏淀粉样变性及杵状指等。Rehberger等(1998)曾报告一例反复发作的疼痛性口腔黏膜溃疡病人,除体重明显下降外无其他症状,经内镜检查后确诊为克罗恩病,病变范围自食管至降结肠。
本病部分病人可自然缓解,但自行痊愈者罕见。目前尚无特效治疗,主要包括全身支持对症治疗和手术治疗。
1.一般治疗包括病变活动期给予少渣、无刺激性、富有营养的流质或半流质饮食,病人不宜饮用酒、茶、咖啡等。吸烟会加重病情,在女性尤为如此,应戒除之。可适当卧床休息,并预防上呼吸道及肠道感染,因感染可促使病情加重或复发。对于早期食管黏膜无穿透性溃疡的病例,可先应用激素治疗,口服泼尼松30mg/d或等量替代品可使75%~90%病人的症状得以缓解,血细胞比容、血沉等恢复正常。一般认为其短期效果满意,长期疗效差,复发率高。其他如免疫抑制剂如巯嘌呤(6-MP)、抗生素如甲硝唑、抗结核药物如利福平、异烟肼等以及免疫刺激剂、免疫球蛋白等都曾试用于克罗恩病的治疗,但对食管病变的疗效尚未见报道。
2.手术治疗对食管克罗恩病的手术治疗应持审慎态度,因为病人在手术治疗后容易复发。一般认为,如果激素等治疗不能控制病情发展,或已有管腔严重狭窄、穿透性溃疡(即有瘘管形成),应果断进行手术,切除病变食管是较好的治疗方法。手术时,应尽可能多的切除病变食管,切缘距术中肉眼观察所见的病变边缘10cm以上为宜,否则容易发生胃食管(肠)吻合口瘘或疾病复发。切除病变食管后,病人情况可得到改善,全身和局部症状缓解甚至消失。