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十二指肠类癌

类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤,仅占消化道肿瘤的0.4%~1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞),能产生多种胺类激素肽,属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小,单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低,仅占全胃肠类癌的1.3%,占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见,第1段次之。

病因 症状 预防 治疗

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十二指肠类癌一方面有十二指肠肿瘤的共同表现,如黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征,表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘,甚至出现水肿、右心衰竭等。
但应注意的是:个别绒毛管状腺瘤病人也可分泌5-羟色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleaceticacid,5-羟基吲哚乙酸)升高,从而产生中肠(midgut)型类癌征。
本病以手术治疗为主。
1.手术治疗局部切除适用于直径<1cm、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
2.非手术治疗
(1)对症治疗:类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸(parachlorophenylalanine),4.0g/d,但可能引起肌肉痛和情绪低落。
(2)药物化疗:广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等可有一定疗效。最近研究表明链佐星(链脲霉素)疗效最好,单独用赛庚啶(cypreheptadine)亦有疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。
预后:判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1cm者转移率为2%,1~2cm者转移率为50%,超过2cm者则80%~90%有转移。
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