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双唇综合征

双唇综合征(Laffer-Ascher's syndrome),又称甲状腺肿和双唇综合征、眼睑松弛综合征、Laffer-Ascher 综合征,Ascher 综合征。1909 年Laffer 首次报道1 例双唇和眼睑松垂患者,后来Ascher 又发现第三个症状――非毒性甲状腺肿大。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher 综合征。

病因 症状 预防 治疗

本病征病因尚不明确,有人认为与外伤、内分泌紊乱、遗传等因素有关,或与类风湿疾患、自主神经系统不稳定有关。

本综合征的主要症状为唇肿、眼睑松垂和甲状腺肿大。1.唇部病变 多见上唇肿大或上下唇同时受累,初起可为间断发作,后转为持续性肿胀,因上唇黏膜移行部肿大并下垂,尤以讲话时为著,状似双唇故称之双唇综合征。2.眼睑病变 多于唇部症状同时发生,一般分为两个阶段,开始为眼睑血管神经性水肿,反复发作,此后眼睑皮肤明显变薄、萎缩下垂。3.甲状腺肿大 多在眼睑、唇部病变发生后几年,约20~30 岁时才出现。苏耕新的病例就诊年龄是15 岁,当时尚未出现第三症状。4.其他 此外还可有面部皮肤色素沉着、半侧颜面轻度萎缩等。
目前本病征无特效疗法。唇部持续性肿大者可采用手术方法矫正,上唇肥大组织多位于唇系带两侧,手术时沿唇红缘与黏膜唇交界处,在其周围做梭形切口,深入黏膜下切除即可。若表现为正中部肥大,则根据Lamsfer 的建议采用以唇系带为中心,以唇红缘为基底的等腰三角形切口,切除肥大组织后,做直线缝合。明显上眼睑下垂影响视线时,亦可行手术矫治。
预后:本病征并无危及生命之处。预防:目前尚无有效预防措施。