Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病,为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积,合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19-66岁,平均40岁,发病及进展缓慢。