软组织肉瘤(soft tissue sarcoma)是发生在结缔组织的恶性肿瘤，包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙以及空腔器官支柱基质等。但发生在骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位的除外。软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞，位于非节段性中胚层，故可生长在身体不同部位。软组织肉瘤的临床表现是肿块，但肿块本身没有功能，故只有肿块增大压迫周围组织时才产生症状。包括纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、肌肉组织肿瘤、血管外皮瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤、腺泡状软组织肉瘤上、皮样肉瘤等，其确诊靠病理切片，但没有特征性的组织化学或免疫学、生物学标记。软组织肉瘤的治疗主要是手术切除，恶性程度相差较大，放疗和化疗的效果对各具体肿瘤不尽相同。
病因
症状
预防
治疗
1.纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤。主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。2.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤19 世纪中叶已见有报道。一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清，创伤、电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr 病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。3.恶性周围神经鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有细胞成分。其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。4.脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。5.腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点。Christopherson 等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。WHO(1992)分型归为其他类。6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在基底膜外增殖。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。7. 血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤， 应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)。因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜。而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原。由此可见，其组织来源与关节滑膜无关。现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。9.上皮样肉瘤 上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger 等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。10.淋巴管肉瘤 肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。11.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉、二氧化钍有关。
1.纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5 岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%。主要是足、踝和小腿，故上肢以手、腕和前臂较多，躯干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可生长此瘤。烧伤瘢痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤。肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3 周内增长1 倍，其边界常不清晰，当压迫神经如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状。有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道。X 线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。2.恶性纤维组织细胞瘤 多以无痛性肿块首诊。瘤体常较大，界清楚，较硬，多较深在。区域淋巴结可肿大。侵犯邻近骨时，肿瘤可固定，伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，也称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄色肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。由O'Brien Stout 于1964 年首先描述，多见于中老年人，儿童较少见。3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 偶然发现的较大较深的肿块，多发生在深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧。肿瘤界限欠清，较硬，实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15 岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤生长隐匿、缓慢，无明显界限，无特殊临床表现。4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。临床表现可分3 型：浅表扩散型(可呈多灶性表现)、结节型和溃疡型。5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道。成人、儿童均如此，但成人多见。儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后、肠系膜的预后较差。胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发现象。肿瘤可导致肠梗阻、肠套叠。体检可触及肿块，患儿可有贫血、腹痛、消化道出血等表现。胃肠道的诊断可做X 线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺损，也可有溃疡表现。纤维胃镜、肠镜在诊断上都有作用。治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm。肿瘤可经血行转移至肝脏，或种植于大网膜、腹膜，可有淋巴结转移。放疗和化疗有一定的疗效。6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942 年Stont和Murray 首先描述血管外皮细胞瘤，在小儿有特点，常称“类血管外皮细胞瘤”，多见于1 岁左右的婴儿，仅50%左右发展为恶性。肿瘤多生长于皮下组织或横纹肌内，多见于下肢，尤其股部和腹股沟、头面部、纵隔、腹膜后和骨盆内也可发生。肿瘤为缓慢生长的无痛性肿块，血管丰富，故局部温度可略有增高，有时有微弱搏动，但上述情况很少引起注意，肿瘤可伴发低血糖、男性化表现，原因不明。婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除即可治愈，无需放疗、化疗。对恶性的手术后要放、化疗，但其疗效无统一意见。7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)又称血管肉瘤，小儿少见。多发生于皮肤、软组织、肝和脾等处。肿瘤以皮肤的发生率最高，其他依次为软组织、乳房、肝、脾、心脏等处。皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢、躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见，高度恶性。肿瘤呈现一个坚韧的肿块，如色青的瘀斑，高出皮面，相近的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤多发生于四肢，向近远端发展。对淋巴管肉瘤无有效治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例多要截肢。凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者，应定期检查。如有肿瘤症状，即做根治手术。滑膜肉瘤的确切来源不明，可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织。青少年多见，有婴儿病例报告。男性多于女性。肿瘤好发于下肢，膝关节最多见，其他依次为足、踝、髋；上肢主要发生于腕、肩、肘和手的关节。也可发生于头颈、胸腹壁。9.恶性间皮瘤 胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液。如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块。肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺、脑等部位。10.恶性神经鞘瘤 30%～43%的儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤病，而成人50%来自主要神经干。本瘤为逐渐增大的体表肿块，伴不同程度的疼痛。对肿块突然增大或疼痛者，因其可能转为恶性，故要尽早做活检。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性很强的肿瘤，切除后易局部复发，远处转移主要到肺，其次到肝和骨。继发于神经纤维瘤病的患者，恶性程度更高。11.恶性间质瘤 可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见。体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况。股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿。腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤。全身情况可迅速恶化。12.腺泡型软组织肉瘤 肿瘤在儿童好发于头颈，尤其是眼眶和舌。成人以下肢多见。因肿瘤内血管丰富，有时可摸及血管搏动，故一般无症状，而易忽视。该肿瘤早期就可向肺、脑、骨骼转移。淋巴结转移少见。13.上皮样肉瘤 肿瘤多发生于四肢、手、前臂。早期症状轻微，为一增长缓慢、无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈。肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织、心、肺、脑、骨骼和皮肤。组织病理学诊断较难。免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。
良性肿瘤以手术治疗为主，肉瘤多需要综合治疗。1.手术治疗(1)肿瘤切除类手术：①根治性切除术(间室切除术)：肿瘤所在间室的整个切除。包括间室内的所有内容，从各肌肉的起止点，连同肿瘤一并切除。围成间室的壁也应同时切除。在筋膜室不甚明确的部位，应寻找能阻隔肿瘤生长的屏障，做这种屏障切除，也可以达到根治效果。在该区内的神经、血管等重要组织也应同期切除。一般认为，根治性切除后，无须追加其他局部辅助治疗。②广泛切除术：切除的范围一般应在肿瘤三维缘外3～5cm。G3 可取上限，G1、G2 可酌减。术中如能鉴定切缘，以指导切除范围最理想，目前尚无更理想方法。切缘阴性是目的。广泛切除可与屏障切除相结合，尽量少牺牲正常组织，以保留更多的功能。术后酌情给予放疗。③局部切除术(边缘切除术、囊外切除术)：主要用于良性肿瘤的切除。特殊部位的低度恶性肿瘤也可采用。术后多需追加放疗。④囊内切除术：一般仅用于切检确诊。(2)截肢类手术：近年来截肢类手术明显减少，多不足5%。手术包括4 种，切除范围概念可参考切除类手术。(3)根治性截肢术。(4)广泛截肢术。(5)边缘截肢术。(6)经肿瘤截肢术。2.放射治疗 软组织肉瘤对放疗不甚敏感，临床上有明显肿块时，单独放疗的局部控制率仅为29%～33%。因此，很少单独使用。主要作为手术的辅助治疗。特别是对HG 肉瘤，切缘无法达到阴性时，可以减少局部复发率。但对生存期，一般认为无影响。常用的方法有3 种。(1)术前放疗：常选择肿瘤与局部重要结构关系密切，无法或暂时无法切除者。局部照射可使肿瘤部分缩小，减少周围供血血管的数量，并产生一坚硬的囊包绕肿瘤，使大神经血管易于分离。剂量一般不超过50Gy。3 周左右手术，切口愈合后补足照射剂量，总剂量65Gy 左右。对术前放疗褒贬不一，国内使用较少。(2)近距离后装置入放疗：主要用于肿瘤附近有重要的血管神经等组织，无法切除干净，或切除后无修复重建条件者。方法是，肿瘤切除后，将内径1mm的尼龙管等距离平行排列在病床上。术后4～7 天内置放射性铱，剂量42～45Gy，4～6 天给完，6 天后除去施源器。2～3 周后切口拆线，追加外照射20～30Gy。Brennan 等通过对1600 例软组织肉瘤的多种形式治疗的分析认为，四肢软组织肉瘤应用组织间照射可以减少局部复发率，HG 肿瘤有效。(3)术后放疗：切口愈合后施行，剂量65～70Gy，临床应用广泛。一般认为，术后放疗的主要优点是对肿瘤的病理类型、恶性侵犯程度有了充分了解，利于方案的制订，并且剂量可以集中进行。主要缺点是手术破坏了放疗区血供，致肿瘤细胞乏氧，降低了放疗的敏感性。外照射对LG 和HG 肿瘤都有效。3.化学治疗 化疗作为全身治疗的重要手段之一，在软组织肉瘤临床应用日渐增多。不同的化疗方案，反应率也不同，较理想者可达40%～57%。虽然也有对软组织肉瘤化疗持反对意见者，但总的评价是加入辅助化疗的疗效优于单一手术，辅助化疗对延长生存期有益，有利于减低局部的复发率。(1)常用药物：软组织肉瘤化疗，主要选择了单药疗效较好者。其中包括ADM(表柔比星、吡柔比星)、环磷酰胺(CTX)、达卡巴嗪(DTIC)、异环磷酰胺(IFO)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACD)、DDP 等，反应率在20%左右。近年来经筛选，认为ADM、达卡巴嗪(DTIC)和异环磷酰胺(IFO)效果最好。临床真正使用单药者较少。(2)联合用药：几种药物联合应用是临床化疗常用方式。ADM、异环磷酰胺(IFO)和达卡巴嗪(DTIC)联合应用，是近年来的较好方案。(3)化疗的适应证：到目前为止，对化疗的确切的、绝对的适应证未确定。临床经验分析，横纹肌肉瘤(特别是胚胎型)、脂肪肉瘤(黏液型)、滑膜肉瘤(上皮型)、恶性纤维组织细胞瘤、软组织骨肉瘤和软组织尤文肉瘤等对化疗的反应率较高。也有的作者统计，化疗仅对Ⅱ、Ⅲ期，肿瘤直径在5～10cm 有效，直径小于5cm 者无需化疗，大于10cm 者一般剂量难以阻止远隔转移的发生。临床经验，组织学分级为G2、G3 者，都应考虑化疗。
预后：纤维肉瘤的预后较好，5 年治愈率可达85%左右。预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。