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肉芽肿性皮肤松弛症

1973年由Convit等首次叙述,1978年由Ackerman命名为本病(简称GSS),1987年LeBoit指出其淋巴增殖性质并提出与蕈样肉芽肿相关。1996年Balus等复习文献共报告20例。我国也已有3例报告。

病因 症状 预防 治疗

皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。
体表面积的10%,可配成20mg/100g油膏,如大于10%时,可配成10mg/100g油膏,每日外用1次。外用此药时可出现红斑反应(此时应停药,并外用皮质类固醇制剂),或遗留毛细血管扩张。使用过程中同时定期检查血常规、肝肾功能。此疗法可用于对氮芥过敏者,Ia~Ⅱ期患者55%~86%可以缓解,疗程总量不要超过600mg。
(二)PUVA可使早期皮损消退,但易复发,深在浸润无效。对某些患者反而促使病情加重。
(三)放射治疗可用浅层X线,根据不同病程,单次剂量为50~200R,每周1次,总量为200~800R,对MF早期皮疹有暂时效果。小量电子束照射对早期皮损有效,可缓解3~14年。
(四)全身疗法
1.化疗常采用联合化疗,如COPP(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松、甲基苄肼)或MOPP(氮芥、长春新碱、泼尼松、甲丙苄巴肼)可使病情获得缓解。对上述化疗无效的患者,可选用博来霉素、放线菌素D、苯丁酸氮芥、氮甲,单独应用或与皮质类固醇合并应用有一定疗效。
2.免疫疗法可用以提高机体免疫功能,增加对肿瘤细胞的杀伤能力,常用的有:
(1)胸腺因子D每周2~3次,每次2mL,肌内注射。
(2)转移因子每周1~2次,每次1~2mL,上臂近腋部皮下注射。
(3)左旋咪唑每周连服3d,每天150mg。
(4)其它如白细胞介素-2、干扰素、小牛胸腺肽、卡介苗等,用以争取改善患者免疫状况。
3.维A酸类药物以往曾用维胺脂,每日3次,每次25mg,对早期患者有一定的疗效。但有条件者,可选用芳香维A酸药物。
4.LAK细胞。
5.中医中药有条件时可结合中医辨证施治,如中医辨证本病早期为血热有毒,后期为久病体虚、血热兼瘀,治疗时可考虑在早期用清热解毒,到后期则可用扶正固本、活血化瘀等治则。