唇部反复或慢性肿胀肥厚，最终巨唇，因此又称肉芽肿性巨唇炎。原因不明。病理上为肉芽肿改变。治疗较困难。
早在1870年Volkmann曾描述一典型病例，表现为唇肥大，伴唇部粘液腺增生。1938年Conway报告3例唇炎伴粘液腺增生，组织学上像结节病，认为此病与结节病有关。以后，Miescher又报告了6例类似病例，其组织学上与Melkersson-Rosenthal综合征相同，病变仅限于唇部，可能系Melkersson-Rosenthal综合征的不完全型，称为原发性肉芽肿性唇炎(亦称Miescher唇炎)。Iaymon认为肉芽肿性唇炎不属结节病范畴，其组织学并非真正结节病改变，患者的其它部位也无结节病证据。因此，目前多数认为本病为一独立疾病。有人认为是一种延迟性超敏反应，而其致病因子不清楚。