再生障碍性贫血的病因较为复杂,半数病人系原因不明的原发性再生障碍性贫血。好发于青壮年,占全部病例的70%以上,少数女性再生障碍性贫血病人在妊娠期发病,分娩后缓解,再次妊娠时再发。动物实验证明,大剂量雌激素可抑制骨髓造血功能,因此,有人认为再生障碍性贫血与妊娠有关。但是多数学者认为妊娠和再生障碍性贫血两者之间并无必然的联系而是偶然巧合。继发性再生障碍性贫血常与以下因素有关:
1.物理、化学因素
2.药物因素
3.感染因素
4.其他因素部分再生障碍性贫血病人与免疫机制存在一定关系。有的与遗传因素有关。如遗传性再生不良性贫血(fanconianemia)是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,除骨髓增生不良而外,可伴有多种先天性畸形和染色体异常。
1.贫血一般为进行性贫血,主要是骨髓造血功能衰竭所致,少数病人可能存在无效性红细胞生成现象,即骨髓尚有一定的造血功能,但生成的幼红细胞从骨髓释放到周围血之前已被破坏。
2.出血主要因血小板生成障碍所致,可发生在皮肤、牙龈、鼻、胎盘、消化道等各内脏器官和颅脑部。
3.感染产后的出血和创伤很容易发生产道或全身性感染。主要因粒细胞和单核细胞减少,机体的防御功能下降所致,此外也和γ-球蛋白减少和淋巴组织萎缩有关。产后感染是造成再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。
1.妊娠期贫血治疗。
2.分娩期尽量经阴道分娩,缩短第2产程,防止第2产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产,防止产伤,产后仔细检查软产道,认真缝合伤口,防止产道血肿形成。有产科手术指征者行剖宫产术时一并将子宫切除为宜,以免引起产后出血及产褥感染。
3.产褥期继续支持疗法:应用宫缩剂加强宫缩,预防产后出血;应用广谱抗生素预防感染。
预后:关于再生障碍性贫血和妊娠的关系,目前大多数学者认为:妊娠不是再生障碍性贫血的病因,不诱发或促进再生障碍性贫血的发生,妊娠合并再生障碍性贫血往往是两者在妊娠时的偶合,或者有的病人妊娠前就已发病,妊娠以后病情加重才被认识而诊断。因此,不是所有再生障碍性贫血病人必须终止妊娠。但是,大量临床资料表明:再生障碍性贫血对妊娠可造成种种不利影响;妊娠合并再生障碍性贫血时,妊娠期高血压疾病发生率高且发病早,病情重,容易发生心衰和胎盘早剥,容易发生流产、早产、胎死宫内、胎儿生长受限等。产后出血和感染率发生率高,是妊娠合并再生障碍性贫血孕产妇死亡的主要原因。
如果妊娠后血红蛋白<60g/L,妊娠早期应在充分准备的条件下住院人工流产。如果已到妊娠中期,由于引产的出血和感染的危险比自然分娩要大,且终止妊娠并不能减少再生障碍性贫血孕产妇的死亡率,因此可在积极支持疗法的同时继续妊娠。但是对于急性再生障碍性贫血治疗效果不佳,尤其造血细胞严重减少,出现母儿并发症,严重威胁母儿生命者,亦应考虑终止妊娠。对于继续妊娠的病人应和血液科医师密切配合。制订周密的治疗方案。必要时住院详细观察和治疗。接受严格系统的围生期保健。积极防治妊娠并发症。妊娠足月以后,如无产科指征,应尽量阴道分娩,减少手术产,最好实行计划分娩;在宫颈成熟以后,经过输全血或成分血,血红蛋白达到80g/L左右,血小板达到20×109/L(2万)以上,在准备足够新鲜血的情况下促分娩发动。分娩时尽量避免组织损伤,仔细检查并完善缝合伤口。产后及时地使用宫缩剂,加速胎盘剥离和排出。有效地促进子宫收缩,减少产后出血。临床产后常规使用抗生素预防感染。在产褥期更应密切观察有无感染的临床表现,继续以抗生素,辅以适当的促进子宫复旧的中药治疗。
预防:虽然再生障碍性贫血不是妊娠的禁忌证,但在妊娠时的危险性比非妊娠时大得多,对于再生障碍性贫血病人的妊娠和分娩问题,必须给予足够的重视和认真考虑。一般认为,再生障碍性贫血病人病情未缓解者应严格避孕,不宜妊娠。