皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing syndrome)，是由于长期受糖皮质激素的刺激，引起的一组临床异常的表现。患有此综合征的妇女多有闭经，月经异常，因此合并妊娠较为罕见。
病因
症状
预防
治疗
1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多
2.肾上腺皮质肿瘤
3.异位ACTH 综合征
皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。
根据不同的病因作相应治疗，根据患者具体情况选择适当的治疗手段。
1.垂体性皮质醇增多症
(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤： 为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。
(2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson 综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，血浆ACTH 明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。
(3)对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。
(4)影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)促进剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson 综合征，可取得一些效果。
一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6 个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。
2.肾上腺皮质肿瘤 经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。
手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。
由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h 分别肌内注射醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100～200mg，手术当天可共用200～300mg，同时每6 小时肌内注射醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射醋酸可的松，一般第1～2 天每8 小时用50mg，第3～4 天每12 小时用50mg，第5～7 天改为口服泼尼松，每次25mg，3 次/d。以后视情况每天25～37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60～80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3 个月至1 年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。
1.垂体性皮质醇增多症
(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤： 为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。
(2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson 综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，血浆ACTH 明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。
(3)对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。
(4)影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)促进剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson 综合征，可取得一些效果。
一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6 个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。
2.肾上腺皮质肿瘤 经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。
手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。
由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h 分别肌内注射醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100～200mg，手术当天可共用200～300mg，同时每6 小时肌内注射醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射醋酸可的松，一般第1～2 天每8 小时用50mg，第3～4 天每12 小时用50mg，第5～7 天改为口服泼尼松，每次25mg，3 次/d。以后视情况每天25～37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60～80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3 个月至1 年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。
预后：本病预后以单侧腺瘤经早期手术效果最好，病情一般在术后数月可逐渐好转，以至完全康复。库欣病由于垂体显微手术及重粒子辐射治疗的进展，大多数病人可得到有效的治疗。若垂体肿瘤很大，则预后稍差。异源性ACTH 综合征或肾上腺肿瘤已转移者则预后极差。