病因尚未明确,Wissler认为系细菌感染与变态反应的综合表现。Fanconi曾从病人感染齿槽中取标本培养得链球菌并作自身菌苗注射后而获痊愈,故认为细菌在发病原理上有一定意义。至于感染源,除链球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推测同支原体、病毒(风疹或慢病毒)等感染有关。
1.发热反复高热是突出的主诉。发热多急骤,常先于关节症状数周到数年不等。热型多为间歇热,也可呈弛张热、稽留热、复发热、周期热、双峰热等多种热型。其中以持续性间歇热最为特征。同一天体温波动的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高热时可有畏寒,病孩发热时神志清晰,一般情况尚好,热退时则同常人。热退后遇有其他疾病,如上呼吸道感染、水痘或外科手术等,常可引致再度发热。
2.皮疹约20%~70%的病人有皮疹,大多出现在关节炎的前数月、数年或与关节炎同时发生,少数发生在关节炎后1周~9年。皮疹呈散在点状红疹,不痛不痒。一般不大于5mm,偶可融合成片状,边缘不规则。较大的皮疹中央苍白。皮疹可呈多形红斑样,猩红热样或麻疹样。形态时有变化,常为一过性,短者数小时即消退,偶有持续1天或数天者。皮疹常随发热出没,反复出现,当发热及其他炎症表现缓解时皮疹随之消失,而当疾病复发时皮疹又常是较早出现的体征。Grislain报告一男孩,首次发病后的3年2个月中共发作36次,其中34次有不规则高热,31次出现皮疹。
抗过敏药物,激素等对皮疹无效。于皮疹处注入透明质酸酶500U/0.5ml后,皮疹可变小,说明皮疹可被透明质酸酶抑制,提示局部有同透明质酸相似的物质或硫酸软骨素存在。
3.关节症状20%病人在病初可无关节炎体征。关节疼痛大致可分为4种情况:①急性广泛疼痛;②运动时始有疼痛和压痛;③无自觉疼痛但有压痛;④关节肿胀可无或伴压痛。关节疼痛的部位较固定,偶见游走。膝关节最早和最易受累,腕、肘、踝、髋等关节亦常累及。年龄较大儿童有时可累及颈椎和骶关节。随着年龄增长,可累及小关节。关节症状一般与高热发作一致,热退关节炎也随之缓解。也有呈多周期的发作及缓解交替者。有1例12年中发作达30次。少数病人发热虽获控制,但关节病变活动仍持续,后转为慢性多发性关节炎。
4.淋巴结肿大病初约60%的病人于颈旁、腋下、腹股沟和滑车上等处淋巴结肿大,不痛、边缘清楚。有时会误诊为淋巴瘤或血液系统恶性病变。如果及肠系膜淋巴结,可引起腹痛。常伴有显著的全身症状如发热、肝脾肿大和关节炎,待全身症状缓解淋巴结可消失。个别病人淋巴结肿大可持续至其他全身症状消失之后。
1.肾上腺皮质激素为目前比较有效的药物。
(1)用药的指征为:
①全身症状显著或呈暴发型者。
②有并发症如心肌炎、心包炎、心力衰竭以及虹膜睫状体炎。
③水杨酸制剂治疗无效或病人因药物反应不能耐受时。
④关节炎严重。
(2)李明勤等介绍应用激素的原则:
①用量要足,能足以控制发热,但不是大量。
②不可减量太快,要遵循逐渐减量停药的原则。
③疗程要够,但不宜过长,疗程达1年以上可考虑用其他替代疗法,以防肾上腺皮质萎缩。
用量:以泼尼松为例,按病情决定开始量(以能控制体温的量为准)。轻度,20~40mg/d;中度,40~60mg/d;重度,60~80mg/d。重度者开始最好选用对等量的地塞米松(氟美松)。开始量用到病情基本控制,然后再减量,先减1/4,以后每隔5~7天减1/8,减到约为开始量的1/4~1/6时作为维持量,并为2次/d(此时加用吲哚美辛、氯喹等替代疗法),连用3~6个月或至1年后逐渐停药。减量以能控制发热为标准。减量后若体温又升高,说明减量太快或太多,应及时适当调整用量。用激素期间适当加用维生素C、氯化钾和苯丙酸诺龙等,以减少激素的副作用。疗程结束前2周逐渐减量至1/4片,或改用ACTH,或加用补肝肾的药物,如附子、肉桂、肉苁蓉、菟丝子和人参等,以刺激恢复肾上腺皮质功能,常可达到顺利停药的目的。
2.阿司匹林每天0.1g/kg,疗程同激素,但多数不能长期耐受,易出现肝功能损害。
3.吲哚美辛(消炎痛)、氯喹疗法吲哚美辛(消炎痛)1.5~2.5mg/(kg・d),氯喹4~5mg/(kg・d),连服3~6个月或到1年。以此作为激素控制发热后的替代疗法,从而可顺利地停用激素和巩固疗效。但单用则控制发热的效果不佳。
4.复方保泰松(瑞培林)系保泰松与氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等试用2例,能控制发热,但可致白细胞迅速减少,故不宜长期服用。用量:1~2片/d,2~3次/d口服。
除药物治疗外,病人应适当卧床休息、补充营养、病情好转时应早日恢复活动、应用体疗或理疗(水疗、蜡疗,以减轻关节症状及保持关节功能)、寻找和去除感染灶并纠正贫血,内科治疗无效或为解除关节畸形时,可考虑外科矫形术。
预后:大多数患者的病程难以预测,约近1/2~2/3病人可完全缓解;约1/3病人持续活动,个别长达10~15年。约1/5病人缓解一段时间后再复发,有的在儿童时期长时间缓解,至成人时又重度发作,或缓解后20年而再发。
国内一组报告12例中有5例发展为典型的类风湿性关节炎,4例痊愈,8例仍反复发作或关节炎继续发展,其中1例病程长达11年遗留膝关节畸形,另有4例遗留膝、腕、肘关节强直变形。
预后不良的标志:①高热及全身毒血症状显著,特别是起病后1年仍发热者;②继发淀粉样变者;③类风湿因子阳性伴皮下小结者;④白细胞过高或过低者;⑤血沉>100mm/h者。
预防:病因尚未明确,目前尚无系统预防方法,应参照变态反应性疾病的预防措施,重视各种感染性疾病的防治。