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听神经瘤

听神经瘤因源自神经膜,故而又称听神经鞘膜瘤,为小脑脑桥角常见的良性肿瘤,多见于30―50岁的中年人,女性多于男性,由于本病的早期初期耳鸣、耳聋和头晕,故多初诊于耳科。

病因 症状 预防 治疗

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段,亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底,听神经瘤极少真正发自听神经,而多来自前庭上神经,其次为前庭下神经,一般为单侧,两侧同时发生者较少,肿瘤外观呈灰红色,大小不一,形状各异,质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同,瘤体表面有膜,显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状,排列成栅栏或漩涡状,胞浆似纵纤维状,内含粗面内质网等细胞,瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内,和胶原纤维与罗斯小体并存,有的瘤细胞为多角形,成团群集、界限不清,组成大小形状各异的团网,细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存,唯多以其一为主,肿瘤增长较缓慢,不同时期速度可不同,若发展过快,其中心可液化囊变,瘤体本身血管分布不多,源于神经但无神经从中穿行。

1.病史一般为单侧,两侧同时发病者少见,耳鸣,缓慢进行性感音神经性耳聋,晚期可致全聋,但有6%患者听力可保持正常。3.5%~23%听神经瘤首发症状表现为突聋、头晕、走路不稳感。若肿块侵及Ⅴ、Ⅶ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经可有面部感觉异常或麻木感、面瘫、吞咽障碍、声嘶、纵肩障碍,晚期可有头痛、呕吐、颅内高压症等。
2.体检①外耳中耳无异常;②面部麻木,面部和舌痛觉、触觉减退;③外耳道后壁感觉迟钝;④患侧角膜反射减弱或消失;⑤纯音测听呈感音神经性耳聋,高频下降为主;⑥ABR显示患侧波Ⅲ、波Ⅴ潜伏期延长,重者消失,两耳波Ⅴ潜伏期差值增大ILD>0.4;⑦短增量敏感试验(SISI)70%的病例敏感指数在30%以上,可低到0。耳蜗病变者敏感指数常在60%以上;⑧语言识别率显著下降,多数不超过30%,甚至为0;Bekesy测听法(自描听力计)听神经瘤的听力图主要是Ⅲ与Ⅳ型,但也有Ⅰ、Ⅱ型;⑨镫骨肌声反射衰减阳性;⑩双耳响度平衡试验无重振现象,响度不适阈升高;○11可有自发性眼震,前庭功能检查,前庭功能低下或消失。
治疗听神经瘤唯一有效的方法是早期手术切除,对拟施行手术患者,应根据肿瘤的大小、部位、患者体质情况与医院条件等选择适当手术进路。
无特殊。