本病是1938年Sézary及Bouvrain首先报告的。当时报告4例，并认为是一种新的皮肤网状细胞增生病，其特点为红皮症伴有水肿与色素沉着，在病人周围血中经常能找到特殊单一核细胞，故称之为Sézary综合征。以后陆续有不少类似病例报道，也有不同的病名，如Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。近年来由于免疫学的发展，证实本病是由于T淋巴细胞作淋巴瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
病因
症状
预防
治疗
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为三种认识：
（1）认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其它疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
（2）认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
（3）认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型――红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
本病大部分发生于40～60岁，男女无明显差别，临床特点为泛发性红皮症，伴有水肿，特别是面部与下腿。病期稍长者则皮肤浸润肥厚。由于广泛瘙痒，故常伴有色素沉着。也可有毛发脱落、甲营养不良，浅表淋巴结肿大。皮肤浸润细胞及末梢血液中可发现Sézary细胞。临床上有些患者在红皮症发生以前，往往有局限性红斑脱屑区域，有时如湿疹状，可渐渐蔓延全身。虽然有剧痒，但一般健康情况良好，可维持数年。本病到晚期健康状况才突然下降。死亡原因或由于合并症，或发展为蕈样肉芽肿肿瘤期，或转变为霍奇金病、其它淋巴瘤或白血病。
早期一般采用对症治疗，晚期患者方考虑化疗。免疫疗法及电子束照射是目前常用方法。氮芥外用对有些病例能获得缓解。国内多采用中西两法综合治疗，中医以清热解毒与扶正培本治法为主。草药雷公藤制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强细胞免疫制剂，如转移因子、胸腺因子D等。化疗以苯丁酸氮芥合并皮质类固醇治疗较佳，前者成人剂量为每日2mg，后者开始剂量每日以40mg为宜，待病情缓解后逐渐减至维持量。如单独使用皮质类固醇，每日需用50～80mg泼尼松可减轻瘙痒，但此剂量过大，容易出现副作用。如使用环磷酰胺，每日需口服2～3mg／kg，维持量为每日50～100mg。本病瘙痒是最大痛苦，如一般疗法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6星期至6个月总量可达12～18Gy。国外有人推荐光置换疗法。