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Rh 血型不合溶血病

Rh 血型不合溶血病是新生儿溶血病期间对自己缺乏的胎儿红细胞抗原所产生的抗体,经胎盘传入胎儿体内所产生的溶血性贫血。人类红细胞血型系统有26 个,其中Rh 血型不合引起的溶血较常见,且溶血的程度较重。Rh 血型抗原来源于第1 对染色体上3 对紧密连锁的等位基因,共有6 个抗原,即C、c、D、d、E、e,其中D 抗原最早被发现且抗原性最强,故凡具有D抗原时,称为Rh 阳性。至今尚未鉴定出d 抗原的存在,仅为理论上的推测,故以d 表示D 的缺乏。DD 和dD 为Rh 阳性,dd 则表示Rh 阴性。

病因 症状 预防 治疗

尽管胎盘作为屏障可阻止胎血进入母体血循环,但仍可发生少量的渗透(经胎盘失血)。一旦胎儿红细胞抗原与母亲不合,使母亲产生相应的血型抗体,经胎盘输入胎儿体内,作用于胎儿红细胞,就可能产生新生儿溶血病。
应用酸溶解技术可测出在妊娠3 个月时,约有1/15 孕妇血循环中出现胎儿红细胞。在正常妊娠期间,胎血进入母体循环的量很少,一般<0.1ml。但在分娩时,可能有>0.2ml 的胎血进入母体血循环,从而可刺激母亲产生抗体。大量的经胎盘失血还可见于自动或人工流产、宫外孕、剖宫产、妊娠高血压综合征、前置胎盘、胎盘早剥等,以上均易造成母体对胎儿红细胞致敏。对ABO 血型不合的双亲,其子代Rh 溶血病的发生率低,原因是主要血型抗原不配合,使胎儿血在母体内很快被抗A 或抗B 凝集素所破坏,从而减低Rh 抗原的致敏作用,减少了Rh 溶血发生的机会。

所有临床表现均取决于胎儿红细胞破坏的速度和红细胞生成的代偿程度。轻者只有少量的溶血,重者可表现胎儿水肿综合征导致宫内死亡。通常贫血越重则临床表现越重,进而由高胆红素血症引起的脑损伤的危险性也越大。
1.黄疸 新生儿即使有溶血性疾病,在出生时也无黄疸,一旦新生儿在出生第1 天出现黄疸,必须考虑有新生儿溶血病的可能,应立即做血清学检查以求确诊。Rh 溶血病的黄疸出现早,程度较重。
2.免疫性溶血和贫血 苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸转移酶活性并增加胆红素结合蛋白的含量。孕母在产前或新生儿应用苯巴比妥可增加胆红素的清除速度,降低血胆红素含量。
患者均有免疫性溶血。贫血的程度取决于溶血过程与骨髓生成红细胞平衡的结果。出生时,多数新生儿仅有轻度贫血,肝脾可轻度肿大。如贫血加重,肝脾增大渐明显。重度贫血时可发生充血性心力衰竭、水肿、腹水和胸腔积液,构成胎儿水肿综合征,大多数在生后数小时死亡,重者在宫内死亡。
新生儿溶血病的治疗主要针对高胆红素血症,防止胆红素脑病的发生。
1.换血治疗 换血治疗仍为治疗严重高胆红素血症和改善神经毒性的主要方法,其作用有三:①除去抗体包被的红细胞,代之以与母亲配型相合的红细胞,减少胆红素生成来源;②除去血浆内的胆红素;③除去可能与婴儿红细胞结合的抗体。
2.光疗 近年来应用光疗治疗高胆红素血症发展较快。已由治疗早产儿的高胆红素血症扩展至不同原因引起的高胆红素血症。将患儿暴露在荧光下,可使胆汁和尿中的胆红素排泄增加。以450nm 的蓝光吸收最好,可使胆红素Ⅸ在5 和15 碳桥处产生异构化,形成4 种特异的光异构体。这些异构体属水溶性,可经胆汁使血清胆红素浓度减低。此法已广泛用于治疗轻~中度高胆红素血症并正在取代换血。如能将蓝光放在患儿上下两侧则效果更好。
光疗指征:①患儿总胆红素在204~255μmol/L(12~15mg/dl)以上者;②生后36h 内出现黄疸并进展较快者;③如胎儿产前已经为Rh 溶血病,生后一旦出现黄疸即应开始治疗;④换血前应争取光疗,换血后应继续进行,以减少换血后胆红素回升。
3.静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 有报道 IVIG 可通过抑制溶血减少换血的需要,多次IVIG 对阻断溶血更为有效。
预防:新生儿溶血病的防治目的有二:①预防严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久死亡;②避免由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。
出生前治疗:产科对新生儿溶血病的处理主要是检测哪些胎儿严重受累,治疗胎儿贫血和决定最佳的分娩时机。当母亲Rh 血型系统抗体效价≥1∶64 或t≥0.7μg/ml 时,预示胎儿严重受累,可通过宫内输血或早期终止妊娠预防胎儿死亡,或采用血浆置换术降低孕母血型抗体效价。若胎儿已达33 周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,则提示胎肺已经成熟可以考虑提前分娩。