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Reye综合征

本病1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征,因出现急性弥漫脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征,曾被称为脑病合并内脏脂肪变性,临床主要表现为急性颅内压增高,实验室显示肝功能异常,由于诊断和防治水平不断提高,本病病死率已从最初的40%以上降至10%左右,死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。

病因 症状 预防 治疗

本病基本病理生理特点广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚完全清楚。90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多,美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。

多数患儿年龄在4~12之间,6岁为发病高峰,农村较城市多间,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时,很快死亡,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大,但有可不大,虽然肝功能显著异常但临床无明显黄疸表现。
肝功异常表现转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍,婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高,分类计数以中性粒细胞占优势。
病程有自限性,大多在起病后3―5天不再进展,并在1周内恢复。重症患儿易在病后头1―2天内死亡,幸存者可能遗留各种神经后遗症,长时间持续昏迷者后遗症发生率高。
1、积极降低颅内压对颅压密切监测,控制脑水肿,是成功抢救本病的关键,在保证每日水的生理需要量基础上,适当限制每日水分进入。一般用脱水剂如20%甘露醇降低头颅压,每次1g/kg,每4―6小时一次,危急患者可用人工机械过度换气,降低PaCO2并将其控制于20―25kPa,一般在数分钟内即可使颅压显著降低。
2、纠正代谢紊乱本病患者均存在糖原短缺、应在治疗开始静脉注射10%―15%葡萄糖溶液,维持水、电解质平衡,纠正可能存在的代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。
3、其他控制惊厥发作,可用苯巴比妥,5―10mg/(kg・d),该药除控制惊厥外,还有减少脑组织代谢率,对大脑起保护作用,抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。