本病1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征,因出现急性弥漫脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征,曾被称为脑病合并内脏脂肪变性,临床主要表现为急性颅内压增高,实验室显示肝功能异常,由于诊断和防治水平不断提高,本病病死率已从最初的40%以上降至10%左右,死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。
本病1963年由Reye等首先报告而命名为Reye综合征,因出现急性弥漫脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性病理特征,曾被称为脑病合并内脏脂肪变性,临床主要表现为急性颅内压增高,实验室显示肝功能异常,由于诊断和防治水平不断提高,本病病死率已从最初的40%以上降至10%左右,死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。
本病基本病理生理特点广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚完全清楚。90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见本病发病增多,美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。