病因未明，和免疫性炎症有关的角膜变性。

一般无疼痛、畏光。视力缓慢逐渐下降。单眼或双眼对称性角膜边缘变薄扩张，以鼻上象限多见，部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张，若干年后，变薄处仅残留上皮和膨出的后弹力层，有的因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有冷脂质沉积。角膜周边部变薄扩张引起不规则近视散光，视力减退且无法矫正。

药物无效，以手术为主。早期应眼光配镜提高声视力。角膜进行性变薄、有自发性穿破的危险者，可行板层移植术。如果角膜小范围穿孔，仍可行部分或全板层角膜移植，穿孔范围较大且伴眼内容物脱出者，需行部分穿透性角膜移植。

无特殊。