朊毒体病(priondiseases)是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。
人朊毒体主要包括Creutzfeldt-Jakob病(CJD)，Gerstmann-Straussler病(GSS)，kuru病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia，FFI)。这组疾病的共同特点是：
1.除新变异型CJD外，多为中年以上发病。
2.既有神经症状、如抽风、共济失调等，又有精神症状、记忆困难、智能低下、痴呆等。
3.进展迅速。CJD85%在1年内发展为去皮质强直，GSS在2～3年内生活不能自理。
4.预后不良，CJD多于1年内死亡，GSS多于发病5年后死亡，FFI平均13.3个月死亡。
5.病理改变主要是神经细胞凋亡，星形胶质细胞增生和以灰质为主的海绵状变性，严重者可累及白质。但无任何炎症反应。
6.实验动物可以传递。CJD冷藏的脑组织制成匀浆，接种于实验鼠脑内，1～2年后动物可以发病。但具有PrP基因突变者难以传递成功。GSS约50%可以传递，FFI已被传递成功。
目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。朊蛋白感染疾病与艾滋病已经被看成是本世纪的全球性两大顽疾。研究人员曾两次获得医学最高奖，就足以说明研究本病的必要性和重要性。
朊毒体研究的历史回顾：
朊毒体分动物及人类两种。二者研究进度不一。但是，其研究结果，几乎总是相互促进，共同提高。本组病患首先发现于欧洲，迅速延及世界各国。目前已成为全世界性的海绵状脑病。