病因不明,可能为非特异性反应,其中朗格汉斯细胞在发病中起重要作用。也有认为本病是恶性淋巴瘤的前驱症状。有部分病例将来发展为淋巴瘤。太藤认为本病虽与肿瘤有一定关系,但本身不是淋巴瘤。
多见于老年男性,发病年龄57~79岁。皮疹为孤立扁平的红色丘疹,周围为正常皮纹包绕形成特征性条纹,丘疹之间皮纹仍为正常皮色,似砖墙样外观,称帆布椅征。背部皮疹可沿着皮肤张力线(Langer线)分布。皮损亦可呈泛发性湿疹样变,可伴掌跖角化过度和皲裂。好发部位:初起于四肢,然后扩展至躯干、头颈,而面部较少累及,腋窝、腹股沟、胭窝、肘窝等皮肤皱折部位常无皮疹,不侵犯粘膜。瘙痒剧烈且持续时间长,可伴淋巴结肿大,周围血中嗜酸性粒细胞增多,淋巴细胞减少。
PUVA治疗有显著效果,每周3次共6周。总剂量39~40J/cm2。口服泼尼松每日30mg,症状缓解后,可用维持量5~10mg/d。外用皮质类固醇制剂通常无效。