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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972 年由Cooper 等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。

病因 症状 预防 治疗

白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

主要对H202 阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。
主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感的抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3 周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植。