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皮质醇增多症(cushing综合征)

皮质醇增多症,又称库欣综合征或柯兴综合症,主要是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床症群,死亡率较高,约40%死于心血管并发症。库欣综合征约80%有高血压症状,是发生心血管疾病的主要危险因素。

病因 症状 预防 治疗

病因:1、下丘脑-垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多,即双侧肾上腺皮质增生,又称库欣病,最为多见。2、各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。3、良性或恶性肾上腺肿瘤。4、长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征,停药后症状可缓解。

主要临床表现为:满月脸,多血质外貌,向心性肥胖,皮肤紫纹,高血压,骨质疏松。
【治疗原则】
1.肾上腺腺瘤或癌应行肿瘤切除或(和)同侧肾上腺切除。
2.异位ACTH综合征应手术切除产生异位激素的原发癌肿。
3.皮质醇分泌抑制剂适用于晚期癌不能切除时,或切除后癌肿复发转移者:①双氯苯二氯乙烷(mitotane;O,P-DDD)3~6g/d,持续治疗4~6个月以上;②甲吡酮250~500mg,1/6h;③氨基谷硫胺(aminoglutethimide),1~1.5g/d。
4.肾上腺增生的治疗,①垂体无病变者,行肾上腺次全切除或全切除术,再加垂体放射治疗;②垂体瘤者行垂体瘤切除术或行颅外丁刀切除术。如无效,则行肾上腺次全切除术或全切除术,多能收到较满意的疗效;③疑为垂体癌肿者,应早期切除垂体。
5.对肾上腺次全切除或全切除的患者,手术前后必须按预定计划补充肾上腺糖皮质激素,并防治感染,纠正高钠低钾血症及低钾性碱血症。
6.对肾上腺全切除的患者可择期作异体肾上腺移植。
【护理】
1.悲观情绪较重者应做好细致的思想工作,对有明显精神症状者应采取必要的安全措施。加强生活护理,严防摔伤。
2.各种代谢紊乱较显著者应给予低钠、高钾、高蛋白、易消化食物。
3.加强心血管并发症(如高血压、心力衰竭、心律失常等)的护理,并及时通知经治医师。
4.进行各项试验检查时,必须做到药物剂量准、给药时间准、留取标本量及时间准。
5.鼓励患者咳嗽、咳痰,给予蒸气吸入,严格执行各种无菌技术操作,注意皮肤清洁护理,保持病室环境清洁卫生,防止感染。
6.术后应严密观察血压、脉搏,如出现皮质危象,应加速输血、输液量,并及时通知经治医师,以调整激素补充量。
【随访】
每3~6个月随访1次,观察垂体有无病变,肾上腺次全切除或肿瘤摘除者,注意患者病变有无复发,肾上腺全切除者注意调整激素的补充量。
无特殊预防方式。