常见临床表现有:a、向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等。而四肢相对消瘦。b、高血压、血压升高时,伴有头痛和头晕症状。c、皮肤菲薄,腹部和股部皮肤紫纹、淤斑,肌萎缩。d四肢无力,腰背痛等骨质疏松表现,易发生病理性骨折。e、性腺功能紊乱,痤疮、多毛、妇女月经失调,性功能减退。f、糖代谢异常,糖尿病或糖耐量异常。g、精神症状:表现为失眠、记忆力减退,注意力分散等,也可出现忧郁或燥狂表现。h、儿童患者生长发育障碍,机体抵抗力下降及低钾血症。
治疗和预后 针对不同病因,采取相应的治疗方法,若不及时治疗,病情逐渐加重甚至死亡。
1、库欣病 确定为垂体腺瘤时,应用显微外科技术,经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全,有效的治疗库欣病的方法,治愈率达85%―95%,并发症少,复发率也极低,若未能证实有垂体肿瘤,可考虑施行肾上腺手术。由于认识到Nelson综合症的发生,限制了双侧肾上腺切除的应用,手术方案较多,包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗,一侧全切和对侧大部切除,单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。
2、肾上腺肿瘤 肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意,由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴,使对侧肾上腺皮质功能地下,术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生,由于对侧肾上腺皮质萎缩,应于术前及术后补充ACTH,促使其功能的恢复。 肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者,应尽可能切除原发灶,以提高药物治疗和放射治疗的疗效,不能切除或复发肿瘤用药物治疗。
3、结节性肾上腺皮质增生 按肾上腺腺瘤治疗原则处理,若为双侧性,尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。
4、异位ACTH综合症,病变部位已确定者,手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时,可按库欣病原则作肾上腺切除,以减轻症状。
5、药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物,可作为辅助治疗措施。a、密妥坦直接作用于肾上腺皮质,抑制皮质醇合成,对肿瘤组织也有一定破坏作用,更使用于肾上腺皮质癌。b、胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变,抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。c、美替拉酮抑制11β羟化酶,作用和氨基导眠能相似。d、酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶。e、赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌,作用于下丘脑-垂体,抑制ACTH释放。f、溴隐婷抑制ACTH和皮质醇分泌,此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。
6、围手术期处理十分关键,必须应用皮质激素替代疗法,以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者,应予术前及术后加用ACTH,刺激萎缩的正常皮质组织,使之尽快恢复功能。
无特殊