疾病详情
皮下脂膜炎性T 细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎性T 细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitic T-celllymphoma,SPTCL)是近年来才认识的一种少见的原发性皮肤淋巴瘤。Gonzalez等于1991 年首次描述了8 例以侵犯皮下脂肪、类似脂膜炎症为特征的进展性皮肤淋巴瘤,免疫学表型和基因型分析显示肿瘤为单克隆性T 细胞来源,认为是一种特殊类型的皮肤T 细胞淋巴瘤,并认为既往所谓的皮肤恶性组织细胞增生症、致命性脂膜炎症和嗜红细胞性组织细胞脂膜炎症均属于这一类淋巴瘤。在1994年的REAL 分类中命名为皮下脂膜炎性淋巴瘤,在Keil 分类中相当于多形中大细胞性T 细胞淋巴瘤。

病因 症状 预防 治疗

临床特点为深部皮下结节或斑块,质硬,棕褐色至红色,几乎均为多发,最大直径可达10cm 以上。好发于四肢,其次为躯干,也可累及面部和颈部皮肤,有的可自发消退,有的病人皮下结节反复发生,确诊前病史可达数年至10 余年,多数病人有全身症状如发热、寒战、乏力、消瘦和肌痛。肿瘤复发时,常局限于皮下组织,很少播散。
按中高度恶性淋巴瘤治疗。
预后:约50%的病人于诊断后3 年内死亡,60%以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关。