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皮克病

皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
Alzheimer(1911)首次进行组织病理学观察,发现神经元胞质内嗜银包涵体,称为Pick小体(Pick’sbody),弥散性肿胀及染色质松散的神经元称为Pick细胞(Pick’scell),伴额颞叶局灶性萎缩,这些病例在组织学上与Alzheimer病明显不同,无神经原纤维缠结和老年斑。Onari和Spatz(1926)将此病命名为皮克病。德国人Verhaart(1936)首先报道印尼华人Pick病例,1958年上海第一医学院首次报道国内首例皮克病,以后陆续有报道。近年来痴呆性疾病的研究进展较快,皮克病目前已归入额颞痴呆。本病脑萎缩主要限于额颞叶,临床表现为器质性精神异常,与Alzheimer病常难以区别,额颞痴呆病人仅约1/4存在Pick小体,可诊断皮克病。

病因 症状 预防 治疗

皮克病的病因尚不清。近年研究显示,高达40%的皮克病患者有家族史,多为常染色体显性遗传,提示本病与遗传因素有密切关系。

1.皮克病起病隐袭,病程缓慢进展,多为中老年发病,发病年龄30~90岁,60岁为高峰,多在70岁前发病,女性较多。40%的患者有家族史,其余为散发。
2.皮克病的临床经过可分为3期,早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征,表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等,渐出现行为异常、性格改变、举止不适当、缺乏进取心、对事物漠不关心及冲动行为等;部分患者出现Kl
目前尚无有效疗法,主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者,可谨慎地使用小量苯二氮类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗,或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
预后:病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。
预防:尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。