目前认为本病的发病与EB病毒感染密切有关，瘤细胞核内可查出EB病毒基因组，血清中有抗EB病毒抗体。但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症，而少有发生本型淋巴瘤，因此本病的发生可能还有其它因素的存在。已发现90％的病人瘤细胞有异常核型，包括8、14染色体易位，部分有c-myc癌基因易位，可能都与发病有关。

本病在非洲乌干达儿童的恶性肿瘤中几乎占一半。肿瘤常多发，最主要侵犯颌骨、卵巢及肾脏，也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾，肺、长骨及脑受累少见，约20％侵犯淋巴结。皮肤受累罕见。一般不发生白血病。

Burkitt淋巴瘤大多预后不良，少数病人经小剂量细胞毒药物治疗可得到缓解。