皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统，使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变，常为致死主要原因。
病因
症状
预防
治疗
病因不清，可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。
主要症状：①不明原因的发热持续5d以上。②发病初期四肢末端手足硬肿，掌跖发红充血，恢复期由指趾端开始膜状脱皮。③躯干部多形性红斑皮疹，但无水疱及结痂。④双侧结膜充血。⑤唇红、干裂、杨莓舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血。⑥急性非化脓性颈淋巴结肿大。
其他有意义的临床表现：①心血管系统听诊有心杂音、奔马律、心音减弱。心电图有P-R、Q-T间期延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律失常。X线胸片示心大。二维超声心动图见心包积液，冠状动脉瘤，周围动脉瘤。心绞痛，心肌梗死。②胃肠道出现腹泻、呕吐，胆囊积液，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸及血清转氨酶升高。③血液改变有白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快，C-反应蛋白阳性，低蛋白血症，α球蛋白升高，轻度贫血。④蛋白尿和尿沉渣白细胞增多。⑤卡介苗接种处充血，结痂。指甲有横沟。⑥呼吸道常有咳嗽、流涕，胸部X线片肺部炎性阴影。⑦关节红肿。⑧神经系统出现脑脊液单核细胞增多、惊厥、昏迷、面神经麻痹、肢体麻痹。
其他有意义的临床表现：①心血管系统听诊有心杂音、奔马律、心音减弱。心电图有P-R、Q-T间期延长，异常Q波，低电压，ST-T改变，心律失常。X线胸片示心大。二维超声心动图见心包积液，冠状动脉瘤，周围动脉瘤。心绞痛，心肌梗死。②胃肠道出现腹泻、呕吐，胆囊积液，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸及血清转氨酶升高。③血液改变有白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快，C-反应蛋白阳性，低蛋白血症，α球蛋白升高，轻度贫血。④蛋白尿和尿沉渣白细胞增多。⑤卡介苗接种处充血，结痂。指甲有横沟。⑥呼吸道常有咳嗽、流涕，胸部X线片肺部炎性阴影。⑦关节红肿。⑧神经系统出现脑脊液单核细胞增多、惊厥、昏迷、面神经麻痹、肢体麻痹。
1.阿司匹林有非特异性抗炎作用，并防止血小板凝聚及血栓形成。口服初期80～100mg／(kg・d)，分3次，退热后减至30mg／(kg・d)，分2次，疗程2～3月。如有冠状动脉瘤，则持续用药10mg／(kg・d)，1／d，至动脉瘤消退，巨大冠状动脉瘤(直径>8mm)或多发性动脉瘤者，应加用另一种抗凝剂，潘生丁5mg／(kg・d)，或氟联苯丙酸(flurbiprofen)2mg／(kg・d)，分3次。有人认为阿司匹林30mg／(kg・d)，亦可取得相同疗效。
2.丙种球蛋白发病后10d内静脉注射大剂量丙种球蛋白，400mg／(kg・d)，连续4d，同时联合应用阿司匹林，有预防发生冠状动脉瘤的效果。阿司匹林用法同上。该药较昂贵，故适用于较重症病例或并有冠状动脉瘤的高危患者。
3.糖皮质激素并发严重心肌炎等重症病例，可联合应用泼尼松和阿司匹林治疗，为控制早期炎症反应，一般不单用糖皮质激素。
4.溶解血栓急性心肌梗死时静脉滴注或经皮穿刺腔内滴注尿激酶10000U／kg，或肝素300～400U／kg，以溶解血栓。
5.心绞痛治疗口服小剂量阿司匹林5～10mg／kg，一次顿服，并可加用β受体阻滞剂心得安1～2mg／(kg・d)，钙拮抗剂或硝酸甘油。
6.冠状动脉狭窄伴心绞痛者采用球囊冠状动脉成形术，扩张狭窄处。
7.手术治疗左冠状动脉主干、前降支近端严重闭塞，或多支冠状动脉闭塞者，可行主动脉一冠状动脉搭桥术。
8.治疗心衰和心律失常等并发心源性休克、充血性心力衰竭、心律失常时应对症处理。
2.丙种球蛋白发病后10d内静脉注射大剂量丙种球蛋白，400mg／(kg・d)，连续4d，同时联合应用阿司匹林，有预防发生冠状动脉瘤的效果。阿司匹林用法同上。该药较昂贵，故适用于较重症病例或并有冠状动脉瘤的高危患者。
3.糖皮质激素并发严重心肌炎等重症病例，可联合应用泼尼松和阿司匹林治疗，为控制早期炎症反应，一般不单用糖皮质激素。
4.溶解血栓急性心肌梗死时静脉滴注或经皮穿刺腔内滴注尿激酶10000U／kg，或肝素300～400U／kg，以溶解血栓。
5.心绞痛治疗口服小剂量阿司匹林5～10mg／kg，一次顿服，并可加用β受体阻滞剂心得安1～2mg／(kg・d)，钙拮抗剂或硝酸甘油。
6.冠状动脉狭窄伴心绞痛者采用球囊冠状动脉成形术，扩张狭窄处。
7.手术治疗左冠状动脉主干、前降支近端严重闭塞，或多支冠状动脉闭塞者，可行主动脉一冠状动脉搭桥术。
8.治疗心衰和心律失常等并发心源性休克、充血性心力衰竭、心律失常时应对症处理。
无特殊预防方式。