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盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮较常见,也是古老而又经典的疾病。其病情亦较轻,但有时可以转化为系统性红斑狼疮。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤;②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。

病因 症状 预防 治疗

本病病因不明,患者家族中本病发生率明显较高,家族成员中高γ球蛋白血症发病亦较高,这提示本病发病与遗传因素有关。在遗传因素的基础上,由某些外因(日光、紫外线照射)和内因(精神受刺激、心理严重障碍)的作用下,通过神经免疫内分泌网络,导致自身组织细胞抗原性发生改变,最终发生免疫反应而致病。

患者多为女性,年龄多在20~40 岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。在病情发展过程中,皮损逐渐扩大并增多,可融合成以鼻梁为中心、两颊为双翼的蝶形红斑。外周的耳郭、颞颥甚至头皮均可受累。皮损发生于耳郭时,软组织可受累,呈枯萎状。头皮受累时头皮萎缩,头发脱落,为暗红色、浅红或带白色的斑片。手背、手指和足背可同时发病。个别病例,面部、双手背和手指可全部受累,呈鲜红色,覆以薄痂,手指尖端可长出鸟爪样角质增生。足部皮损主要见于足底两侧和足跟,覆以大片淡红色鳞屑。少数病例,皮损累及唇和口腔黏膜,表现为灰白色角化过度,可形成糜烂和浅溃疡,最后出现萎缩,可有不同程度的瘙痒和灼热感。本病有3 种变异型:单纯红斑型皮损为红色斑点或丘疹,局部轻度脱屑及略水肿;肥厚型皮损是由隆起的硬结及角化过度的皮肤组成,该型一般位于面部及上肢伸侧,容易被误诊为肥厚性银屑病或肥厚性扁平苔藓;深部型皮损是一种少见的皮损,表现为皮肤深部有结节,常伴有盘状皮损,皮下脂肪可发生脂膜炎,皮损区可留下深的局部凹陷。
1.一般防治 为了防止本病的发展或恶化,宜采用下列措施:①避免饮酒和过度疲劳;②如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒;③避免受凉、感冒或其他感染。
2.全身治疗
(1)抗疟药:氯喹0.25g,1~2 次/d,病情好转后减量,有时每周0.25~0.5g即可控制病情发展。疗程视病人的耐受情况和病情而定。
(2)环磷酰胺静脉用药,400~600mg 静滴,每周1 次。也可150~300mg/d,分2~3 次口服。
(3)糖皮质激素:对某些播散型病人,使用氯喹治疗无效或不能耐受时,可考虑该种药物的使用,并且应尽量用小剂量与其他抗风湿药物联合用药以提高疗效,减少副作用。
(4)中药六味地黄汤加减,大阴补丸或雷公藤制剂等。
3.局部治疗
(1)小片皮损可用二氧化碳雪或液氮冷冻疗法20~30s,1 次不愈可重复治疗。
(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟轻松(肤轻松)。涂药后再用塑料薄膜覆盖包扎。
预后:较好。部分病人可转变为系统性红斑狼疮。
预防:
1.避免饮酒和过度疲劳。
2.如对日光过敏,外出时面部可搽用防光剂(如5%宁软膏)、撑伞或戴宽帽、穿长袖衣服和长裤,避免在烈日下暴晒。
3.避免受凉、感冒或其他感染。