主要由念珠菌属的白念珠菌、近平滑念珠菌、克柔念珠菌、热带念珠菌、星形念珠菌及高里念珠菌等引起。具真假菌丝及孢子等结构,无子囊孢子,存在于自然界及正常人的口腔、胃肠道、阴道及皮肤上,随着年龄和性别的不同,念珠菌在正常人体的分布也有所不同。大都是在全身或局部抵抗力降低时发病,其传染途径可为内源或外源性的。全身性感染多在大量应用抗生素、皮质类固醇、免疫抑制剂等后使机体抵抗力减弱而引起,也可因医源性污染而发生。
(一)粘膜病变
1、口腔念珠菌病――“鹅口疮”是白念珠菌增生最常见的一种表现。因新生儿口腔pH低,有利于白念珠菌生长,引起舌、软腭等上覆盖一层奶油白到灰色膜。可分散、融合或成片粘着于粘膜上,揭去后可留下红色渗出性基底。严重时可致粘膜溃疡及坏死。此膜虽不如白喉伪膜那样坚硬,但常更为广泛,可波及气管、食道及口角,可因组织肿胀而影响吞咽或呼吸。
本病有时也可致舌乳头过度增生而呈“黑毛舌”或舌炎。
儿童鹅口疮常由于多种内分泌障碍或抵抗力降低,成人鹅口疮可见于轻度维生素B尤其是核黄素缺乏或并发于糖尿病患者、晚期肿瘤、长期用皮质类固醇、抗生素或其它药物时。其临床表现与婴儿鹅口疮相似。念珠菌性唇炎可呈散在糜烂,常可分离出大量念珠菌。
2、阴道炎及龟头炎糖尿病、抗生素治疗及妊娠等可诱致阴道炎。阴道粘膜有黄色奶油样排泄物或成片灰白色伪膜。损害可呈轻度红斑的湿疹样反应至严重脓疱、剥蚀或溃疡。可波及会阴、阴唇及整个阴股部。炎症重,痒剧。
念珠菌性龟头或阴茎包皮炎常由配偶念珠菌阴道炎传染。龟头及冠状沟可有浅红色糜烂及薄壁脓疱,但常找不到念珠菌,因念珠菌素皮试强阳性,疑为过敏所致。也可并发糖尿病,呈股癣样改变,称腹股沟皮肤念珠菌病。
3、支气管及肺念珠菌病前者如慢性支气管炎,有咳嗽、痰多,肺底有中至粗罗音。X线可见云团状和条状纤维化或支气管阴影加深。有人将本病分两型:一型可能属念珠菌过敏,病程慢,又称“品茶者咳嗽,不一定找到念珠菌;另一型为进行性致死性肺病,常可找到念珠菌。
原发的念珠菌病较少见,病原念珠菌常大量存在,每毫升孢子数可达106,痰涂片中易于找到菌。患者可有咳嗽、低热、盗汗、呼吸困难、体重减轻,咳出粘胶痰且带血,X线呈肺门及支气管阴影增宽或如粟粒结核样损害。在严重广泛感染时可波及全肺叶致完全实变,一般为散在支气管肺炎损害,严重者则呈大叶性肺炎。在支气管扩张时可出现空洞。当二叶以上肺遭波及时,常致呼吸衰竭而死亡。肺念珠菌病常由其它病灶播散或败血症等引起。
4、消化道念珠菌病食道念珠菌病常由口腔念珠菌病发展而来。成人感染可继发于糖尿病、应用抗生素、皮质类固醇及放疗等,也见于各种肿瘤、血液病、内分泌疾患及其它消耗病。X线可见粘膜破坏粗糙,但其纵行折叠依然存在,钡餐可见其特殊外观,对诊断有帮助。
念珠菌性肠炎有时呈慢性“过敏性结肠炎”样表现,一般认为是因为念珠菌或其产物过敏所致。
婴儿鹅口疮常致肛周病变,可无肠道症状,呈边界清晰的暗红色斑片,当融合、播散或因水疱破裂,均可使边界不整。常波及臀、股内、外阴、下腹部及整个尿布区。伴轻度痒感,但成人肛门瘙痒可甚剧烈,且多于服抗生素后加重,因念珠菌被其激发而增生之故。
5、慢性皮肤粘膜念珠菌病分三类:
(1)、常见于胸腺缺损所致细胞免疫功能障碍,如:①胸腺发育不良不伴丙球蛋白缺乏症;②胸腺发育不良伴丙球蛋白缺乏症(瑞士型严重的联合型免疫缺陷病);③先天缺乏胸腺及副甲状腺。三者均可伴有念珠菌感染,但若仅有体液免疫缺陷者,常不致有念珠菌感染的增加。
(2)、本病有时也见于多种内分泌障碍,如家族性青年型副甲状腺功能不全、肾上腺功能不全以及成人胸腺瘤。白细胞功能不全者也易致念珠菌感染,因其缺乏髓过氧化酶系统,念珠菌虽被白细胞吞噬但不能被杀死。
(3)、有时也可无潜在缺陷而发生非特异性慢性皮肤念珠菌病。后两类除与白念珠菌抗原有关外,患者血清内尚具有特异IgG,能够抑制正常人血清对白念珠菌的凝集效应。
(4)、念珠菌性肉芽肿与前三类的临床及病理方面均不相同。
(二)皮肤病变
1、擦烂性念珠菌病可原发或由其它病灶蔓延。最常见于腋、腹股沟、乳房下、臀裂、龟头及脐部。在典型红斑基础上糜烂渗出,边缘呈扇形,其周有卫星状水疱、脓疱或大疱,疱破后呈边缘不整的糜烂面。有时也可呈干燥、脱屑。本病常见于:①糖尿病、肥胖者或慢性酗酒者。②由于各种因素如潮湿、浸渍、先天缺陷或外周血运不佳者。
2、甲沟炎及甲真菌病慢性甲沟炎可波及甲板引起甲真菌病,致甲板变硬、增厚、带棕色,并有条纹或沟。
3、尿布皮炎常继发于婴儿肛门及口腔念珠菌病,也可见于不卫生、不常换洗尿布的婴儿。可呈原发刺激性皮炎,也可侵入真皮,严重时可波及腋部、面部、结膜及其它部位。
4、扁平苔藓样皮肤念珠菌病这型在以往常被忽视。起为红色斑丘疹,间或丘疱疹。婴儿、儿童中多见,好发于颈及肩背等非间擦部,伴轻度痒感。有时也可呈脱屑性丘疹性损害,酷似扁平苔藓,抓后则有如皮炎、湿疹样,故易误诊。但查菌,尤其用Gram染色常可找到念珠菌。
5、念珠菌性肉芽肿与皮肤或皮肤粘膜念珠菌病迥然不同,呈原发的富于血管的丘疹,其上有厚而粘着的黄棕色痂,有时突出2cm长,有如皮角。最常位于面部,也可见于头皮、指甲、躯干、腿及咽部。常伴免疫缺陷及淋巴细胞减少。有时患者死于潜在疾患。过去本病报告较少见,近来时有发现。
(三)系统性感染较少见。近来随着广谱抗生素、皮质类固醇、免疫抑制剂、放射治疗、导管插管等广泛的应用,发病率升高。系统感染也常见于消耗病的后期,故预后多不佳。
1.尿路感染常并发于播散性念珠菌病、糖尿病、妊娠、应用抗生素及不清洁的导尿管等时,女与男之比为4∶1,可致膀胱炎。因尿中常可发现念珠菌,故只有当培养菌落达1000个/mL时才确诊为急性泌尿系感染。膀胱镜检查可见如鹅口疮或阴道炎的粘膜斑状伪膜。
本病常可因其它部位的病灶播散而波及肾皮质及髓质,病灶内可找到大量念珠菌菌丝及孢子,如后者为主时提示为近期感染。念珠菌性肾盂肾炎可致肾功能损伤。
2.心内膜炎为一很特殊的类型。常由白念珠菌以外的念珠菌如近平滑念珠菌、高里念珠菌及星形念珠菌等所引起。症状与细菌性心内膜炎类同,包括发热、心脏杂音改变、充血性心力衰竭、贫血及脾脏肿大。但所致心瓣膜的赘生物常较细菌所致者为大,故更易产生大动脉的栓塞。发病诱因有:①原有瓣膜病变经抗生素治疗后或在应用心导管、静脉输液过程中,受到皮肤及肠道真菌的污染而逸入血内;②心脏外科手术后。据统计,15%的人工心瓣膜患者可致本病。
3.脑膜炎较少见,常由呼吸系统及消化系统病灶播散而来。大多数患者伴有潜在疾病或曾用过抗生素、细胞毒药物及皮质类固醇。症状与一般脑膜炎相同,如头痛、颈项强直、克氏征及布氏征阳性等。可有局灶神经系统症状如失语、偏瘫等。少见症状尚有颅内压升高、视乳头水肿等。此外,尚有复视、耳鸣、眩晕、痴呆及昏迷等症状。脑脊液可以表现正常,或单核、多核白细胞轻度增加。蛋白量甚高,糖量正常或降低。病程迁延,多为慢性经过,偶有报告如细菌性脑膜炎样暴发型。
4.败血症本病日益多见,多出现于具有潜在基础病经抗生素、皮质类固醇治疗后,其中3/4伴肿瘤或白血病,25%左右的患者由热带念珠菌所致。
在导管插管、长期作静脉输液以及其它降低机体防御功能的药物影响下,常可发生暂时性真菌菌血症,一般多数迅即恢复正常,在防御功能十分低下者则有可能发生败血症,出现发热、寒战、肾功能障碍等。其中75%的患者治疗无效而死亡。
(四)念珠菌所致变态反应性疾患由念珠菌代谢产物所致的变态反应称为念珠菌疹,此与一般所见的皮癣菌疹相似。
1.念珠菌疹其临床、形态及分布均同皮癣菌疹。常为无菌性成群的水疱性损害,位于指间或身体各部位,如予脱敏或经治疗其它部位的念珠菌感染恢复后,皮疹即可相应消退。
2.湿疹、哮喘及胃炎念珠菌病可致一系列变态反应,如皮肤变态反应,表现如荨麻疹及湿疹,如予皮下或皮内注射白念珠菌的提取物进行脱敏即可使之消退。其它部位变态反应的相应表现尚有尿道炎、胃炎、龟头炎、头痛等。如念珠菌大量繁殖引起机体较强变态反应时,可出现过敏性结肠综合征及远心性多形红斑样皮损。
1.消除诱发因素,增强机体免疫功能。
2.消化道念珠菌病可口服制霉菌素200万~400万U/d,分4次服。
3.其他深部念珠菌病仍以二性霉素B、5-氟胞嘧啶和酮康唑为佳,也可用球红霉素,咪康唑200mg~600mg静滴,2/d或0.3%大蒜素30ml~50ml稀释于500ml葡萄糖液或盐水静滴。