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粘液水肿性苔藓

本病又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿,首由Gottron(1954)报道,此前Arndt也曾描述过相同病例,故本病又称Arndt-Gottron综合征。本病是临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。

病因 症状 预防 治疗

病因至今未明。有人认为可能是具有肝功能异常,像硬皮病、皮肌炎一样的结缔组织病。Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白,认为是一种IgG,推测本病可能是一种系统疾病,其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积,提出本病系纤维母细胞――酸性粘多糖平衡失调所致。

本病好发于30~50岁的成人。无性别差异。皮疹为圆顶、质软、2~4mm直径,皮色、淡红或黄色苔藓样丘疹,表面蜡样光泽,好发于手指背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部,皮疹或多或少,常局限,也可密集成群。有的皮疹排列成环状或盘状,也可呈线状、带状或串珠状分布。可有结节,面部也见囊肿样结节性损害。Perry等(1960)把本病分成四型,即全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。
硬化性粘液性水肿是本病的亚型。
本病尚无有效疗法。局部、系统和皮损内注射皮质类固醇、ACTH、免疫抑制剂、胸腺素、雌激素、促性腺激素、乙酰唑胺、维生素及局部注射透明质酸和饮食疗法,胸腺切除、甲状腺切除等均无效。对毁容性损害,整形外科或皮肤磨削术稍有帮助。抗代谢类药物如氮芥、甲氨喋呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤和左旋苯丙氨酸氮芥单用或与泼尼松交替或联合应用疗效报告不一。Feldman用环磷酰胺或其它烃化剂加皮质类固醇治疗伴有多发性骨髓瘤者有效。Howsden等每天用环磷酰胺200mg(逐渐减量至50mg),共6个月,皮肤恢复到正常。