本病又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿,首由Gottron(1954)报道,此前Arndt也曾描述过相同病例,故本病又称Arndt-Gottron综合征。本病是临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。
本病又称丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水肿,首由Gottron(1954)报道,此前Arndt也曾描述过相同病例,故本病又称Arndt-Gottron综合征。本病是临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积为特征的代谢障碍性疾病。
病因至今未明。有人认为可能是具有肝功能异常,像硬皮病、皮肌炎一样的结缔组织病。Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白,认为是一种IgG,推测本病可能是一种系统疾病,其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积,提出本病系纤维母细胞――酸性粘多糖平衡失调所致。