尚不清楚。慢性尿道炎、尿道狭窄和反复尿道扩张等可能为诱因。

发病年龄多数50岁以上，临床表现与肿瘤所在的部位有关。前尿道常见症状是排尿困难，与尿道狭窄相似，部分病例可出现排尿刺激症状，勃起功能障碍，尿道血性分泌物溢出或合并血尿，尿道癌可发现尿道结节或肿块，大的球膜部尿道癌在会阴部可触及肿块。

以手术治疗为主，放疗和化疗效果不肯定。
1.手术治疗
(1)肿瘤局部切除：适用于尿道单发、表浅的肿瘤。可采用经尿道电切、电灼或激光治疗，尿道外口处肿瘤可行局部切除术。
(2)尿道部分切除或阴茎部分切除术：适用于尿道远侧1/2的低分期癌，尿道切缘应距肿瘤边缘2cm。
(3)根治性尿道切除：适用于近段尿道癌及位于尿道球部或膜部者。切除范围包括全尿道和阴茎脚。
(4)根治性广泛脏器切除：切除范围包括阴茎、尿道、阴囊、精囊、膀胱、前列腺整块切除，有时需行睾丸切除。适应证为C期以上近侧尿道癌且能耐受手术者。如有直肠壁浸润，需决定是否做全盆腔脏器切除或姑息治疗。
2.淋巴结的处理腹股沟淋巴结触诊的准确率可达83%～100%。凡触及腹股沟淋巴结者，均应施行规范的淋巴结切除术。若行膀胱前列腺整块切除，则应同时切除盆腔淋巴结。腹股沟淋巴结阳性、CT未发现盆腔淋巴结者，可考虑盆腔淋巴结切除术。未触及腹股沟淋巴结者，并没必要做预防性淋巴结切除。
3.放射治疗原发性尿道癌放疗的主要目的是保存器官。效果取决于肿瘤部位和大小，前尿道癌优于后尿道癌。
4.化学治疗疗效不确定。甲氨蝶呤、顺铂、长春新碱、多柔比星(阿霉素)以及博来霉素等可能有一定效果。

预后：预后与原发肿瘤的部位及肿瘤分期有关。前尿道癌比后尿道癌预后好。Kaplan等报道前者5年生存率为22%，后者为10%。Hopkins等报道男性尿道癌患者总体平均生存期为26个月、前尿道癌平均为77个月、球膜部尿道癌平均为15个月。
预防：无相关临床学资料。