人类的第一例新变异型克罗伊茨费尔特- 雅各布病(new variant creutzfeldt-jakob disease，nvCJD)是于1995 年出现的。本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE 有密切关系。1982 年Prusiner 将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。
病因
症状
预防
治疗
新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病(nvCJD)：按照Stewart 和Ironside所下的定义，nvCJD 是由于暴露于牛海绵状脑病因子而造成的具有特征性临床和神经病理学特点的新的人类朊病毒疾病。当前的证据强烈支持nvCJD 与BSE 有因果关系。有关研究人员普遍接受了这样一个结论：nvCJD 是BSE 的病原学因子在人类造成的疾病。对实验性nvCJD 因子的定型研究确定了nvCJD 的病原体与在BSE 中鉴定的因子相同。朊病毒或朊毒体的英文名称为prion，来自proteinaceous infectious particles 即抗蛋白酶的感染性粒子。研究工作中常以PrP 即朊病毒蛋白(prion protein)代表这种粒子。人类的PrP 是由253 个氨基酸组成的蛋白质，其基因在第20 对染色体的短臂上。PrP 在不同类型细胞中表达，但主要在神经元中表达。其分子量为27～30kD。研究人员将这种在正常细胞中表达的PrP 称为Prpc，其中的c 代表正常细胞。正常的Prpc 有保护神经元的作用，并且是对蛋白酶敏感的。它并不引起疾病。异常的朊病毒蛋白则是PrP 的翻译后修饰型的PrP 即PrPsc，其中的sc 代表scrapie，即羊瘙痒症，也就是说PrPsc 是在绵羊引起瘙痒症的那种PrP。Prsc 对蛋白酶部分抵抗，是一种疏水性蛋白质。它对辐射灭活、热和强化学品处理有高度抵抗性。PrPsc 是一种具有传染性的蛋白质。在同一种属的动物，PrPsc 和PrPc 的氨基酸组成和序列相同，只是空间构型不同。这表现在这两种PrP 的α-螺旋和β-片层(beta-sheet)占整个分子的长度百分比不同，PrPc的α-螺旋和β-片层分别为42%和3%；但PrPsc 的则分别是30%和43%，足见其空间构型有很大的差别。
本病的潜伏期约为9 年。Zeidler 等对英国的21 例nvCJD 病例进行的分析表明，病人的平均年龄为29 岁(16～48 岁)；病程的中位数为14(9～35个月)个月。全部病人在病程早期都有精神症状(最常见的是抑郁)，13 例在早期曾到精神科医师处就诊；8 例在早期即出现感觉方面症状。全部病例出现了共济失调和不自主运动。大多数病人临近疾病末期时出现无动力型哑。多数病例有脑电图异常，脑的影像检查可示非特异性异常。nvCJD 的临床特点是精神异常、感觉异常和共济失调，以后出现痴呆以及散发型CJD 进展期的其他症状，但病人的年龄偏小，而病程相对长。
无论对克罗伊茨费尔特-雅各布病还是对新变异型克罗伊茨费尔特-雅各布病，目前尚无特异治疗。一旦诊断确立，应对病人进行全面对症及支持治疗。
预后：目前本症几乎是不治之症，任何免疫抵制剂或增强剂无效。预防：本病的控制在于采取措施禁止在反刍动物饲料中加入反刍动物的组织，在屠宰或炼脂操作程序中采取措施保证灭活所有受了感染牲畜的朊病毒。控制nvCJD 还包括通过禁止食用动物的各种组织来减少对BSE 因子的暴露。全国以及全世界对BSE 和nvCJD 的监测也对限制本病有益。世界卫生组织(WHO)欧洲联盟(EU)的有关机构为防止BSE 对人类的传播，制定了一系列的指南和要求，其中包括上述措施，以及对牛不同组织传染性的分级。根据其要点可以认为，食用牛乳、乳制品、牛肉等均不至引起本病的发生。但过去当地市场上曾有用牛骨(包括脊椎骨，很可能包括脊髓)不经高温处理而制成的调味品，这类食品有可能传播本病。虽然至今为止，尚无任何证据表明用牛的中枢神经组织以外的组织制备的医药产品引起nvCJD 发生，但用牛的不同组织制造医药产品时，应高度限制原料的来源(即应取材于无BSE 国家的牛)、生产过程中应有消除朊病毒或类似病原体的措施。