颅内高压综合征分为急性和慢性两类。1.颅高压的病因 小儿引起急性颅高压的病因主要是脑水肿：(1)急性感染：感染后24h 即可发生脑水肿。①颅内感染：如各种病原引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因。②颅外感染：中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、急性重型肝炎等。(2)脑缺氧：严重缺氧数小时，即可发生脑水肿。如颅脑损伤、心搏骤停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性脑病、癫痫持续状态、严重贫血、溺水、溺粪等均可引起。(3)颅内出血：颅内畸形血管或动脉瘤破裂，蜘蛛网膜下腔出血、婴儿维生素K 缺乏症、脑型白血病、血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等均可致颅内出血，偶见颅内血管炎引起的血管破溃出血。(4)中毒：一氧化碳或氰化物中毒，铅、汞或其他重金属，食物(如白果)，农药(如有机磷)、兽用药(如硝氯酚)，酒精，药物(如苯巴比妥钠、四环素、维生素A、维生素D)等中毒。(5)水电解质平衡紊乱：急性低钠血症、水中毒、各种原因所致酸中毒等。(6)颅内占位病变：迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿、颅内寄生虫病(脑型囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾、阿米巴原虫所致的脑脓肿)等。(7)其他：如高血压脑病、瑞氏综合征、各种代谢性疾病等。2.慢性颅高压的病因 可见于脑积水、颅内肿瘤、慢性硬脑膜下血肿、颅内静脉栓塞、颅腔狭小等。

急性颅高压的临床表现与引起颅内压增高的原发病性质、部位、发生发展速度及合并症等诸多因素密切相关。主要表现为：1.头痛 颅内压增高使脑膜、血管及脑神经受到牵拉及炎性变化刺激神经而致头痛。开始时为阵发性，以后发展为持续性，以前额及双颞侧为主，轻重不等，常于咳嗽、打喷嚏、用力大便、弯腰或起立时加重。脑水肿严重时，可有撕裂样感觉。婴幼儿常不能自述头痛，多表现为烦躁不安，尖声哭叫，甚至拍打头部。有时因耳蜗前庭神经受压，引起耳鸣和眩晕。婴儿因前囟未闭和颅骨缝裂开，可部分缓解颅高压，故头痛多不如成人严重。2.喷射性呕吐 颅高压刺激第四脑室底部及延髓的呕吐中枢而引起喷射性呕吐，很少恶心，与饮食无关，清晨较重。3.头部体征 前囟膨隆紧张，骨缝裂开，头围增大，头面部浅表静脉怒张，破壶音阳性等体征为亚急性或慢性代偿机制，与婴幼儿颅骨骨缝尚未完全闭合、颅骨骨质软及有一定弹性有关。此种代偿机制常使早期症状不典型。4.意识障碍 颅内高压引起大脑皮质的广泛损害及脑干上行网状结构损伤，使患儿发生程度不等的意识障碍、躁动或狂躁。如不能及时控制脑水肿，意识障碍迅速加深而进入昏迷状态。5.血压升高 颅内压增高时，延髓的血管运动中枢代偿性加压反应使血压增高，收缩压可上升2.67kPa(20mmHg)以上，且脉压增宽，血压音调增强。6.肌张力改变及惊厥 颅内高压对脑干、基底节、大脑皮质和小脑某些锥体外系的压迫，可使肌张力明显增高。多表现为阵发性或持续性上肢内旋、下肢呈伸性强直，有时出现伸性痉挛或角弓反张，以上均为去大脑强直的表现。如果主要为中脑以上受压，则表现为1 侧或2 侧上肢痉挛，呈半屈曲状态，甚至两臂在胸前交叉，伴下肢伸性痉挛的去皮质强直。脑缺氧或炎症刺激大脑皮质时，可致抽搐甚至癫痫样发作。7.呼吸障碍 脑干受压或轴性移位，可引起呼吸节律不齐、暂停、潮式呼吸、下颌运动等，多为脑疝的前驱症状。8.循环障碍 颅高压影响神经组织压力感受器，使周围血管收缩，表现为皮肤及面色苍白、发凉及指趾发绀。脑干移位时的缺氧可致缓脉，但在小儿少见。9.体温调节障碍 因下丘脑体温调节中枢(其前部为降温中枢，后部为升温中枢)受压，加之肌张力增高时产热增加，以及交感神经受损，泌汗功能减弱，使体表散热不良，故可在短期内体温急剧升高，呈持续性、难以控制的高热或超高热。因周围血管收缩，直肠温度可明显高于体表温度。体温急剧升高时常同时伴有呼吸、循环和肌张力的改变。10.眼部表现 眼部改变多提示中脑受压。(1)眼球突出：颅压增高通过眶上裂作用于眼眶内海绵窦，眼眶静脉回流受限，故可出现两眼突出。(2)复视：展神经在颅内的行程较长，容易受颅高压的牵拉或挤压而出现复视，但婴儿不能表达。(3)视野变化：表现为盲点扩大和向心性视野缩小，但急性颅内高压征患者多有意识障碍，故不能检查视野。(4)眼底检查：视盘水肿为慢性颅内压增高的主要症状，系因眼底静脉回流受阻所致。急性脑水肿时很少见，在婴幼儿更为罕见。有时视网膜反光度增强，眼底小静脉淤张，小动脉变细。严重的视盘水肿可致继发性视神经萎缩。意识障碍、瞳孔扩大及血压增高伴缓脉称Cushing 三联征，为颅高压危象，常为脑疝的先兆。

治疗小儿颅高压应采取综合性措施，必须严密守护，密切观察病情变化，在积极治疗原发病的同时，及时而合理地控制脑水肿，以预防脑疝形成。因小儿颅高压最常见的原因为脑水肿，故主要针对脑水肿进行治疗。1.一般治疗与护理 患儿须安静卧床休息，必要时可使用镇静剂，避免躁动、咳嗽及痰堵以防颅压突然增高。卧床时头肩抬高20°～30°，以利于颅内血液回流；当有脑疝前驱症状时，则以平卧位为宜；也有人认为患儿侧卧位可避免呼吸道梗阻。做检查或治疗时不可使患儿猛力转头、翻身或按压其腹部及肝脏。同时，积极纠正缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。还应使患儿保持正常血压与体温。对昏迷患儿应注意眼、耳、口、鼻及皮肤护理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥疮。国外主张插管病人大吸痰时，为避免刺激性咳嗽导致颅压增高，可加用短效麻醉剂，如硫喷妥钠每次5mg/kg，也可用吗啡。2.病因治疗 祛除病因，制止病变发展是治疗本病的根本措施。如抗感染，纠正休克与缺氧，改善通气状况，防治二氧化碳潴留，清除颅内占位性病变等。3.药物治疗 治疗小儿急性脑水肿的一线药物目前公认为甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。(1)高渗脱水剂：①甘露醇：20%甘露醇溶液分子量182，其渗透压为正常血浆的3.66 倍。性质稳定，基本上不进入细胞内，无明显“反跳”作用，不参与机体的代谢，绝大部分保持原有结构从尿中排出，不被肾小管回吸收，故有渗透利尿作用。甘露醇尚有扩张肾血管、增加肾血流、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。②25%或50%山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分异构体，作用原理和用量与甘露醇相似，价格较低廉。③10%甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率较甘露醇快，分布容积与甘露醇相似。实验与临床研究证实甘油降颅压的即刻作用较甘露醇快且短，但无近期和远期的颅内压反跳现象。(2)利尿药：①呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸钠)：为高效利尿药，通过利尿，使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的；同时有减轻心脏负荷，抑制脑脊液生成的作用，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自的用量。②乙酰唑胺(醋氮酰胺)：通过抑制脉络丛碳酸酐酶的作用，可减少50%的脑脊液生成，还有利尿作用，但用药后24～48h 才开始生效。(3)肾上腺皮质激素：①作用机制：有降低颅内压的作用，对血管源性脑水肿疗效较好，其降颅压的确切机制尚不十分肯定。②选药及方法：激素的降颅压作用发生较慢，但持续时间较长。一般用药5～8h 后起效，12～24h 作用明显，4～5 天后作用最强，6～9 天作用才消失。A.地塞米松：地塞米松的抗炎作用较强，水钠潴留作用甚微，故可首选。开始用冲击大剂量，每次0.5～1mg/kg，静脉注射，每4 小时1 次，共2～3 次，以快速制止炎症的发展，继之减量至每次0.1～0.5 mg,/kg，3～4 次/d，根据病情应用2～7 天。B.氢化可的松：为酒精制剂，因可影响脑血流，临床已渐少用。C.甲泼尼龙(甲基强的松龙)：目前国内外已有应用大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)治疗急性外伤性脑水肿取得理想疗效的报道，并认为甲泼尼龙(甲基强的松龙)更易穿透血脑屏障和细胞膜，起效快，疗效明显优于地塞米松，甲泼尼龙(甲基强的松龙)可能还有防止神经丝变性、突触体膜水解等直接神经保护作用。③注意：当原发感染的病原不明或不易控制时，要慎用激素。用药时间较长时要逐渐减量停用。(4)巴比妥类药物：可减少脑血流，降低脑有氧和无氧代谢率。以戊巴比妥钠和硫喷妥钠较常用。(5)强心苷类药物：可抑制脑室脉络丛细胞钠-钾-ATP 系统，从而减少脑脊液的生成。对小儿急性颅内高压综合征合并毒血症及心功能不全者，在应用高渗脱水剂的同时，应加用强心苷类药物。使用时按毛化量给药，并继续用维持量。(6)中药类药物：实验证明，某些活血化淤类中药治疗脑水肿与颅内高压动物模型有效，如川芎嗪、山莨菪碱(654-2)等对感染性脑水肿与颅高压有效。山莨菪碱(654-2)能缓解血管痉挛，改善微循环以增加脑细胞供氧，减轻脑水肿，在治疗暴发型流行性脑脊髓膜炎、中毒型菌痢以及败血症或重症肺炎等并发的中毒性脑病时，可酌情应用。每次1.0～2.0mg/kg，静脉注射。大黄有通便泻下、促进肠内细菌和毒素排泄，保护胃肠道功能和免疫调节作用。感染性脑水肿患儿可给大黄1～3 剂，泻下作用缓和，每次用量为：1 岁1～3g，5 岁3～5g，10 岁5～10g，煎水口服或鼻饲，对合并便秘者尤为重要。另外还有数10 种中药有抑制钙离子异常内流或拮抗氧自由基作用。4.其他降低颅内压的措施(1)充分给氧或高压氧：对颅高压病儿应给氧气吸入，有条件时可行高压氧治疗以改善脑供氧和脑细胞功能。高压氧既能收缩脑血管，减少脑血流量，降低颅内压，又能提高组织氧分压，起到双重作用。(2)过度通气：PaCO2 在2.0～20.0kPa(15～150mmHg)范围内，脑血流与其呈“S”形曲线，而在2.67～8.0kPa(20～60mmHg)时，几乎呈直线关系。在直线范围内，PCO2 每改变0.133kPa(1mmHg)，脑血流增减(3.1±0.5)%。过度通气疗法，即利用呼吸机进行控制性过度通气，维持PaCO2 在3.33～4kPa(25～30mmHg)，Pa220.0kPa(150mmHg)左右，以使脑血管收缩，迅速减少脑血流，降低颅内压，是目前公认的降颅压有效疗法之一。起效迅速、潜伏期仅20～30s，3～4min 即开始产生疗效。由于脑血管对PaCO2 反应性随时间延长而产生耐受现象，超过12h，脑血流自行逐渐恢复至原水平，其效力最长约维持48h。一般认为在颅高压早期，应在血气监测下行此疗法，无血气检测条件时，可行呼出气CO2 浓度监测。颅内病变越重，脑血管对CO2 的反应性越差，在颅高压晚期，脑血管反应性完全消失时，此治疗方法无效。(3)控制性脑脊液引流：系通过前囟穿刺或颅骨钻孔后穿刺，将穿刺针留置于侧脑室，借助颅内压监测控制脑脊液引流速度的方法。无条件监测颅内压时，可通过调整引流瓶位置控制脑脊液流出速度，平均引流速度一般为2～3 滴/min，使颅内压维持在2.00kPa(15mmHg)以下。此方法疗效迅速而明显，可以治疗严重的颅内高压征患儿。国内已有几处报道，经侧脑室引流脑脊液减压成功后，由椎管内迅速注入空气40～60ml 以加压抢救枕骨大孔疝呼吸停止的病儿，有时能使自主呼吸恢复而存活。但一些急性脑水肿患儿，病情严重，脑室严重受压变形、狭小，穿刺常不易成功。此外，脑室穿刺时应尽量避免损伤脑组织，严格执行无菌操作，以防颅内感染。颅内占位性病变患儿不宜采用此法，因有发生脑疝的危险。5.其他措施(1)气管切开术和人工呼吸机的应用：对严重颅内高压征的患儿，如因深昏迷和(或)频繁惊厥，呼吸道内痰液阻塞，导致明显缺氧发绀，经一般吸痰和供氧不能缓解者，应作气管插管或切开术以利排痰和给氧，力争缩短脑缺氧的时间。当患儿出现中枢性呼吸衰竭的早期表现时，则要应用人工呼吸机。(2)应用冬眠药物和物理降温：对过高热或难以控制的高热、伴有频繁惊厥的患儿，经用一般退热止惊的方法无效时，可用冬眠药物和物理降温。氯丙嗪对皮质下中枢有抑制作用，可使患儿镇静，用量较大时有退热效果，并能减少基础代谢和脑耗氧量，增加脑对缺氧的耐受力。一般体温低于37℃时，每降1℃，代谢率下降6.7%，颅内压降低5.5%。

预后：严重者常造成脑疝，病死率高，并易造成神经系统各种不可逆性损害。预防：1.积极防治各种感染 做好预防接种工作。2.积极防治脑缺氧 积极防治各种病因的脑缺氧。3.积极防治各种中毒 如铅或其他金属、食物、药物(维生素A、D，苯巴比妥等)、农药等等中毒。4.积极防治各种水电解质紊乱。5.积极防治各种高血压脑病、颅内出血等。