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脑膜癌病

脑膜癌病(meningealcarcinomatosis,MC)是指恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,临床表现为脑、脑神经和脊髓受损的症状,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型,是恶性肿瘤致死的重要原因之一。由于脑脊液细胞学的广泛开展,现已基本实现生前诊断。
1870年Eberth从肺癌的尸检病例中发现癌细胞选择性地侵犯软脑膜,其早期临床表现类似脑膜炎,但病理解剖并无炎症,而是癌细胞浸润,称之为癌性脑膜炎。1912年Bearman称之为脑膜癌病。MC的原发灶多为实体瘤,文献报道以腺癌居多。一般认为MC的原发灶按发生率的高低依次为:胃癌或肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、胰腺癌等,也有不少白血病引起的MC。MC可发生于原发灶确诊以前,有些病例死后尸检才找到其原发灶或根本不知道原发灶在何处。

病因 症状 预防 治疗

脑膜癌病是恶性肿瘤弥漫性或多灶性软脑膜播散或浸润,为中枢神经系统转移瘤的一种特殊分布类型。本病常发生于原发灶确诊后数月、数年,也有10余年者。

1.好发于中老年,性别差异不明显。多呈亚急性起病,临床进展快。
2.主要表现为脑、脑神经、脊神经根受损三组症状。50%患者的首发症状为脑部病变,如头痛、呕吐、眼底水肿、脑膜刺激征、精神症状、癫痫发作等;12对脑神经均可受损,但以第Ⅱ~Ⅷ对脑神经受损最为常见,如视力丧失、眼肌麻痹、听力和前庭功能障碍等;脊神经症状常见有腰骶部疼痛向双下肢放射、四肢无力伴感觉异常、瘫痪、腱反射减弱或消失、大小便失禁等。有的患者表现为Fisher综合征。
一般采用鞘内注射和放射治疗两种方法。化疗的途径包括腰椎穿刺和脑室导管注射,常用药物有甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(A-rac)及噻替哌,宜小剂量,多次给药。
国外学者推荐的治疗方案为经Ommaya囊甲氨蝶呤(或阿糖胞苷)单一给药与局部放疗联合。
对经CSF细胞学证实的20例MC患者,经自行设计改良的CSF双头蓄液囊装置行脑室内单一甲氨蝶呤(每周2次,5~20mg/次)化疗,治疗6周后,全部20例患者60%症状改善,25%稳定,45%患者症状稳定或好转1个月以上。存活期4~20周,平均12周。
预后:一般来说,肿瘤转移至脑膜属恶性肿瘤晚期,预后差。国外大量研究资料证实,未经治疗的MC患者症状不能自行缓解,病程是不可逆的。但适当的治疗,可延长生存期,减少或稳定神经系统症状和体征。
预防:早期诊治原发肿瘤是主要预防措施。适当的治疗,可延长生存期,减少或稳定神经系统症状和体征。