1.分类 临床上习惯于将脑积水分为交通性(非阻塞性)和非交通性(阻塞性)两种类型，这是根据解剖学的分类。脑室系统与蛛网膜下腔畅通，由于脑脊液的分泌亢进或吸收障碍引起的脑积水称为交通性脑积水。由于脑室系统内的循环通路阻塞引起的脑积水称为非交通性(阻塞性)脑积水，在临床上以此型脑积水多见。
脑积水还有其他很多分类方法，目前尚不统一。按照致病时间，可分为先天性和后天性脑积水；按照发病的速度，可分为急性和慢性脑积水；按照颅内压的增高与否，分为高压力性脑积水和正常压力性脑积水；按照发生的部位不同，分为脑内积水和脑外积水。这些分类是相互交叉的，同一病例可归属于不同的类型。
2.病因 引起脑积水的原因很多，主要为脑脊液循环通路的阻塞。常见原因为中脑导水管阻塞、颅内肿瘤的压迫及各种原因引起的蛛网膜粘连等。绝大多数先天性脑积水,系因脑脊液循环阻塞所致的非交通性脑积水。
(1)脑室系统内的阻塞：
①先天性畸形如：
A.室内孔闭锁。
B.中脑导水管狭窄、分叉、胶质增生和隔膜形成：这些先天性发育异常均可引起中脑导水管的阻塞，是先天性脑积水最常见的原因。
C.Dandy-Walker 畸形：由于第四脑室正中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
D.Arnold-Chiari 畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。
E.扁平颅底：常合并Arnold-Chiari 畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。
F.其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。②脑室内炎性病变：外源性或内源性微粒物质、细菌性或非细菌性病原体(包括胎儿宫内TORCH 感染)所致的炎症造成中脑导水管等部位的阻塞。
③脑室内出血或其他部位血肿破入脑室：可因血块或晚期引起的粘连造成中脑导水管和第四脑室出口阻塞。
④脑室内或邻近部位占位性病变：如颅内肿瘤、血肿、寄生虫等，可阻塞脑脊液循环的任何一部分。
(2)脑室系统外的阻塞：
①出血：如蛛网膜下腔出血后引起的纤维增生。
②炎症：如化脓性、结核性或其他类型的脑膜炎，由于增生的纤维组织引起脑底部蛛网膜粘连而阻塞脑脊液循环通路。
③脑膜癌。
④颅内手术后。
(3)脑脊液的分泌和吸收障碍：
①脑脊液产生过多：如脉络丛乳头状瘤、维生素A 缺乏、胚胎期毒素作用以及遗传性因素。
②脑脊液吸收障碍：
A.静脉窦压力增高：如静脉窦血栓，颈静脉血栓，上腔静脉阻塞等。
B.先天性蛛网膜颗粒发育不良。
C.炎症后蛛网膜颗粒发生粘连。

临床症状并不一致，与脑积水病理变化出现的年龄、病情的轻重和病程的长短有关。
1.头颅改变 主要见于婴幼儿发病者，多为先天性脑积水。头颅进行性异常增大，与全身的发育不成比例。伴囟门扩大而饱满，颅缝裂开、颅骨变薄变软。头部叩诊呈“破壶音”(Macewen 征)，重者叩诊时有颤动感。前额多向前突出，眶顶受压下陷，眼球下推，以致双眼下视，上方的巩膜外露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方，呈现所谓的“落日(setting sun)征”，是先天性脑积水的特有体征。婴幼儿患脑积水时行头颅透光试验可呈阳性，枕部局限性透照光圈增大提示为Dandy-Walker 畸形，头颅广泛透光则见于严重脑积水。
2.颅内压增高的表现 在婴幼儿，颅内压增高的一般症状多不明显，但可见囟门隆起，张力增高，头皮静脉怒张等。脑积水进展较快时，亦可出现反复呕吐。在囟门和颅缝已闭合的较大儿童脑积水，常表现为颅内压增高症(头痛、呕吐和视盘水肿)。其中头痛常在卧床休息较久时加重，故常有早晨头痛而起床活动后消失的现象，可能是活动促使脑脊液通过狭窄部位而使症状减轻。当脑积水发展缓慢、脑室扩大和颅内压增高较慢时，可以只表现为头痛、个性和情绪的改变，或者出现展神经麻痹而使眼球内斜；但病程晚期多有颅内压增高症。
3.神经系统功能障碍 除继发于部分颅内肿瘤者外，大多数脑积水无明显的神经系统定位体征。但随着病情的进展，婴幼儿或儿童可出现运动功能减退等。重度脑积水由于极度扩大的脑室枕角压迫枕叶皮质，或扩大的第三脑室的搏动压迫视交叉，引起视力减退，甚至失明，眼底可见原发性视神经萎缩。第四脑室扩大明显时，可出现小脑或脑干受累的表现，也可出现两眼上视障碍及锥体束损害等症状。脑积水晚期或病情严重时，则出现生长发育障碍、智力减退、肢体痉挛性瘫痪及意识障碍等，最终往往是由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。
4.其他 除上述种种表现外，患儿还可表现精神不振、迟钝、易激惹等。婴幼儿的头部因增大过重，则头颈控制力差，一般不能坐及站立。部分病人有抽搐发作。如第三脑室前部和下视丘、漏斗部受累，可出现各种内分泌功能紊乱，例如青春早熟或落后和生长矮小等。原发病的症候，如松果体肿瘤的上视不能，小脑蚓部肿瘤的共济失调等。

无论何种原因引起的脑积水均以手术治疗为主，对有进展的脑积水更应及时采取手术治疗。手术治疗可以去除病因或重建脑脊液循环通路，但目前手术效果尚未达到满意的境地。对于早期、发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水患儿，则以药物治疗为主，可酌情选用脱水或利尿药。后天性脑积水还需同时进行原发病因的治疗。
1.手术治疗
(1)脑脊液分流术：目的是通过重建脑脊液循环通路，以达到脑脊液分流的目的。小儿脑积水分流术的开展，不仅增加了脑积水患儿的存活率，并使70%的患儿保持智力基本正常。按分流的终点不同，可分为颅内分流和颅外分流两种。颅内脑脊液分流术适用于阻塞性脑积水，如侧脑室-小脑延髓池分流术、第三脑室造瘘术等。近年有研究报道在神经内窥镜下行第三脑室底脚间池造瘘微创手术，是一种治疗中脑导水管狭窄性梗阻性脑积水的新方法。颅外脑脊液分流术适用于各型脑积水，方法很多，包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术，前者常用脑室-心房分流术，后者常用侧脑室-腹腔分流术。晚近香港大学神经外科专家创用脑室-上矢状窦分流术(吻合术)，可避免其他分流术的缺点，交通性和非交通性脑积水病例均可采用。
分流术效果除取决于手术本身外，与术前小儿脑皮质保留之厚度及有无合并其他畸形有关。分流术后尽管头围停止过快增长，但仍需用头颅CT 或MRI 定期观察脑室大小及脑皮质厚度，以防持续存在的轻度颅内高压压迫脑皮质而造成智力发育障碍。术后经常随访，也将有利于及时发现分流管有无不通畅、远端分流管是否足够长或有无继发感染等情况，以便给予相应处理。最近有研究发现，分流术本身造成的脑损害或术后并发症(如感染、硬脑膜下血肿等)；还可导致癫痫发作，2 岁内行分流术者更易发生，发生率高达20%～50%。
(2)减少脑脊液产生的手术：主要为脉络丛切除术或电灼术。因效果不好，已很少采用。
(3)去除病因的手术：如切除颅内肿瘤、脓肿等占位性病变，恢复脑脊液循环通路。至于通过手术能解除先天发育畸形所致阻塞原因者很少，如对Dandy-Walker 畸形可行第四脑室正中孔切开术；对Arnold-Chiari 畸形可行后颅窝及上颈段椎板切除减压术。中脑导水管阻塞性病变切除先天性隔膜外，但手术常造成脑干损伤，很少采用。
2.药物治疗 目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体水分的排出(利尿)，降低颅内压。主要使用乙酰唑胺(醋氮酰胺)25～50mg/(kg・d)，通过抑制脉络膜丛上皮细胞Na+-K+ATP 酶以减少脑脊液的分泌；或用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等，以增加水分的排出。这些药物的疗效一般不显著或仅有轻度的暂时效果，且不宜长期应用。对于有蛛网膜粘连的病人，可试用地塞米松口服、肌内注射或鞘内注射治疗。有癫痫发作者，给予抗癫痫药物治疗。

预后：脑积水的预后差别较大，主要取决于治疗及时与否和引起脑积水的病因及病变程度。如能及时手术根治阻塞的原因，则有可能达到临床痊愈；如阻塞原因难以解除，或合并其他先天畸形，则预后不良。部分(约1/3)脑积水患儿的病情可以自然静止，不再发展。脑积水常见的后遗症为大头畸形、精神发育迟滞、癫痫及失明等。未经治疗的先天性脑积水患儿，虽然有大约20%可停止发展，脑脊液的分泌和吸收趋于平衡，称为静止性脑积水。但是约半数患儿可在1 年半内死亡，剩下约半数可以继续存活的先天性脑积水患儿，仅约15%智商接近正常，2/3 以上有神经功能障碍，如共济失调、痉挛性瘫痪、感知觉障碍等。经过手术治疗的脑积水患儿，存活率至少在90%，大约2/3 智商正常或接近正常。当然，脑积水患儿的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比，如大脑皮质厚度小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍及智力发育障碍。
预防： 1.加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生 脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12～18 周即可通过B 超查出，所以要加强B 超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。 2.宣传优生知识，减少胎次 据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。 3.提倡适当年龄生育 从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25～29 岁组发生率最低，但差异无显著性，30 岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。 4.加强优生教育，提高人口文化素质 据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。 5.安全生产，谨防窒息、产伤 孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围生期脑积水儿发生的重要环节。