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脑干胶质瘤

病因 症状 预防 治疗

肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。

一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神经损害则对侧较同侧严重。肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征(64.6%),表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。
1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗,一般放射总量应达50~55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转,但缓解期通常不超过8 个月。近年,随着放疗技术的发展,单纯放疗的5 年生存率已显著提高,最高已达40%。
2.手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗,手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下,尽可能显微镜下多切除肿瘤,术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测,利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤,可减少术后并发症和降低死亡率。早年本组手术探查47 例,活检5 例,部分切除35 例,大部分切除6 例,次全切除1 例,术后1 个月死亡率为17%。近年显微手术的应用,手术死亡率已降至1%以下。由于神经外科技术的发展,脑干已不再是手术的禁区,许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤,手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期。对于内部浸润型肿瘤,无法手术,主要靠放射治疗。
3.化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗,选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等,但疗效并不肯定,故非临床上常规应用。
预后:小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术的技术及术后的辅助治疗有关。Kim 等1980 年报道63 例脑干肿瘤放疗后(剂量大于50Gy),3 年生存率为40%;5 年生存率为35%;10 年生存率为28%;1990 年Packer报道31 例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为72Gy)2 年生存率为32%。因各家采取的治疗方案不一,因此其生存率的报道也有差异,但对小儿脑干胶质瘤的预后较差已达成共识。预防:参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2 个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。