本病的病因不清，可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并其他先天性疾病。亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系统性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关。

　　1、本病多见于儿童和青年，发病于10岁前为占半数病例，11－40岁约40％；常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见TIA或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用或忽视，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作；部分病例有智能减退和癫痫发作，头痛较常见。约10％的患儿出现脑出血或SAH，个别病例可见不自主运动。
　　2、成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20％为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性SAH相比，本病患者局灶性体征如癫、偏身感觉障碍、视乳头水肿发生率较高；脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。

　　可根据患者个体情况选择治疗方法，TIA、脑梗死、SAH或脑出血可遵循通常的治疗原则和方法，如为钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染所致，应针对病因治疗；合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂，原因不明者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抗血小板聚集剂和中药（丹参、川穹、葛根）等。发作频繁、颅内动脉严重闭塞，特别是患儿可行旁路手术，如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术等，促进侧支循环形成以改善脑供血。