本病为1956年Engfeldt及Zetterstrom首先报告。其后本症的报告陆续增多。为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种。由于本病有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变,故以此命名。
本病为1956年Engfeldt及Zetterstrom首先报告。其后本症的报告陆续增多。为嗜酸性粒细胞增多综合征的一种。由于本病有弥漫的嗜酸性粒细胞浸润及广泛的结缔组织病变,故以此命名。
本病的本质尚不清楚。因其有嗜酸性粒细胞增多、异位性皮炎、哮喘、IgE增高,故可能有以异位性为基础的I型变态反应;另外有关节痛、肌痛,特别是结节性多动脉炎样血管炎,又接近于结缔组织病,可能与第Ⅲ型变态反应有关。