尿量超过3L/d 称尿崩。引起尿崩的常见疾病称尿崩症，可以概括为因下丘脑垂体抗利尿激素不足或缺如而引起的下丘脑垂体性尿崩症(又称中枢性尿崩症)，以及因肾远曲小管、肾集合管对抗利尿激素不敏感所致的肾性尿崩症。凡病变累及分泌抗利尿激素的神经元(下丘脑的室旁核及视上核)、输送抗利尿激素的神经束(垂体柄)、储存抗利尿激素的神经垂体时，均可引起下丘脑-垂体性尿崩症。常见的病因有下丘脑和垂体肿瘤、颅脑外伤、手术、放射治疗、颅内感染、浸润性病变(如黄色瘤、组织细胞增生症和自身免疫性病变)等。尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(antidiuretic hormone, ADH，AVP)分泌和释放不足，或者肾脏对AVP 反应缺陷而引起的1 组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因
症状
预防
治疗
1.中枢性尿崩症 任何导致AVP 合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3 种。
(1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil 颗粒耗尽。AVP 合成酶缺陷，神经垂体缩小。
(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等；感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等；浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener 肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian 病；脑血管病变，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体；Sheehan 综合征等。
(3)遗传性：遗传方式可为X 连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X 连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn 综合征或称DIDMOAD 综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。
2.肾性尿崩症 肾脏对AVP 产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。近年已把肾性尿崩症基因即G 蛋白耦联的AVP-V2R 基因精确定位于X 染色体长端粒Xq28 带上。
(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。代谢紊乱如低钾血症、高钙血症也可导致肾性尿崩症。多种药物可致肾性尿崩症，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素、大剂量地塞米松、过期四环素、碳酸锂等。应用碳酸锂的患者中20%～40%可致肾性尿崩症，其机制可能是锂盐导致了细胞cAMP 生成障碍，干扰肾脏对水的重吸收。
总的说来，中枢性尿崩症可分为两大类：先天性和获得性。前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起的尿崩症。先天性中枢性尿崩症、特发性中枢性尿崩症以及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，有人将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
20 世纪80 年代的资料显示，约30%的病例为特发性；25%的病例与脑部肿瘤有关；20%的病例由颅脑手术所致；16%的病例继发于脑部外伤。近年来由于CT 和MRI 的广泛应用使临床医生能较早地发现脑部微小肿瘤，故肿瘤所占的比例上升，而特发性中枢性尿崩症所占的比例则相对下降。中枢性尿崩症的病因还与年龄有关：在儿童，约60%的病例与脑瘤有关，25%的病例与脑部退行性病变有关。
突出的临床症状为烦渴、多饮、多尿。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h 尿量可达5～10L 或更多。尿液不含糖及蛋白质。尿比重通常在1.001～1.005，相应的尿渗透压为50 ～ 200mOsm/L，明显低于血浆渗透压(290 ～310mOsm/L)。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。若严重脱水时，肾小球滤过率明显下降，此时尿比重可达1.010 以上。多尿引起烦渴多饮，24h 饮水量可达数升至10L，或更多；病人大多喜欢喝冷饮和凉水。若有充足的水分摄入，病人的生活起居同正常人相近，可有轻度的脱水症状、唾液及汗液减少、口干、食欲减退、便秘、皮肤干燥、睡眠欠佳、记忆力减退，多尿多饮使病人不能安睡、影响休息，久而久之，影响工作，出现精神症状，头痛、失眠及情绪低落。在得不到饮水补充的情况下，可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、肌痛、心率加速、性情改变、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷，可出现高热或体温降低。若饮水过多，出现低渗征群，也系神经系统的症状，头痛加剧、精神错乱及神志改变，最终可昏迷甚至死亡。
1.中枢性尿崩症
(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml 时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：
A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延长为加压素的3 倍以上；另外在第8 位上以右旋精氨酸替代精氨酸，则降低了加压活性，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450 和450 分别变为1200 和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的首选药物，可由鼻黏膜吸入，2 次/d，每次10～20μg (儿童患者为每天2 次，每次5U 或1 次/d，每次10～15μg)，肌内注射制剂每毫升含4U，1～2 次/d，每次1～4μg (儿童患者每次0.2～1μg)。90 年代开发出DDAVP的口服剂型，去氨加压素(商品名为弥凝)，为第1 个肽类激素口服剂型，剂量为每8 小时1 次，每次0.1～0.4mg。由于其价格昂贵，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息。去氨加压素(弥凝)安全性较好，有人报道尿崩症孕妇服用去氨加压素(弥凝)仍是安全的，并不构成对婴儿的威胁。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)从鼻喷雾制剂转换为口服制剂(即弥凝)的剂量比例约为20 倍。由于个人对1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 后因过分的水负荷，可在完全无症状的情况下表现有血渗透压下降，过剩的水排除延迟，严重者致水中毒，故建议每天剂量应分2～3次给予，切忌每天给1 次大剂量。对于婴儿和幼童或有中枢神经损害的病人在用药期间，需每天计算液体出入量，以保持适当的出入平衡，或调整1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)的用量，保持每天有约2h 的稀释尿。
B.长效尿崩停(鞣酸加压素油剂)：每毫升油剂注射液含5U，从0.1 ml 开始肌注，必要时可加至0.2～0.5ml 疗效持续5～7 天，长期应用2 年左右可因产生抗体而减效，过量则可引起水分潴留，导致水中毒。故因视病情从小剂量开始，逐渐调整用药剂量与间隔时间。
C. 垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6 小时1 次，长期应用可致萎缩性鼻炎，影响吸收或过敏而引起支气管痉挛，疗效亦减弱。
D.尿崩灵(赖氨酸血管加压素粉剂)：为人工合成粉剂，由鼻黏膜吸入，疗效持续3～5h，每天吸入2～3 次，长期应用亦可发生萎缩性鼻炎。
E.神经垂体素水剂：皮下注射，每次5～10μg，2～3 次/d，作用时间短，适用于一般尿崩症，注射后有头疼、恶心、呕吐及腹疼不适等症状，故多数患者不能坚持用药。
F.抗利尿素纸片：每片含AVP 10μg，可于白天或睡前舌下含化，使用方便，有一定的疗效。
G.神经垂体素喷雾剂：赖氨酸血管加压素与精氨酸血管加压素均有此制剂，疗效与粉剂相当，久用亦可致萎缩性鼻炎。
②口服治疗尿崩症药物：
A.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：小儿每天2mg/kg，成人每次25～50mg，3 次/d，服药过程中应限制钠盐摄入，同时应补充钾(每天60mg 氯化钾)。其作用机制可能系利钠大于利水，血容量减少而刺激AVP 分泌与释放，肾小球滤过率减少，适用于轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可能会损害肾小管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道副反应、血糖、血尿酸水平升高。
B.氯磺丙脲：每次0.125～0.25g，1～2 次/d。服药24h 后开始起作用，4天后出现最大作用，单次服药72h 后恢复疗前情况。其作用机制可能是增加远曲小管cAMP 的形成，刺激下丘脑视上核或神经垂体促进 AVP 的合成与释放。也有人认为该药可加强AVP 作用于远曲小管上皮细胞受体，从而增加AVP 的周围作用，其副作用为低血糖、白细胞减少、肝功能损害、低血钠或水中毒。与氢氯噻嗪(双氢克尿噻)合用可减少低血糖反应。
C.氯贝丁酯(安妥明)(atromid-s，或clofibrate)：用量为每次0.5～0.75g，3 次/d，24～48h 迅速起效，可使尿量下降，尿渗透压上升。本为降血脂药物，其抗尿崩作用可能是兴奋下丘脑分泌释放AVP 或可能延缓AVP 降解。与DDAVP合用，可对抗耐药，长期应用有时可致肝损害、肌炎及胃肠道反应。
D.卡马西平(酰胺咪嗪，carbamazepine，tegretol)：本为抗癫痫药物，其抗尿崩作用机制大致同氯磺丙脲，用量每次0.1g，3 次/d，作用迅速，尿量可减至2000～3000ml，副作用为头痛、恶心、疲乏、眩晕、肝损害与白细胞减低等。
E.吲哒帕胺(寿比山)：本为利尿、降压药物，其抗尿崩作用机制可能类似于氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，用量为每次2.5～5mg，1～2 次/d。用药期间应监测血钾变化。
2.肾性尿崩症 由药物引起的或代谢紊乱所致的。肾性尿崩症，只要停用药物，纠正代谢紊乱，就可以恢复正常。如果为家族性的，治疗相对困难，可限制钠盐摄入，应用噻嗪类利尿剂，前列腺素合成酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治疗可将尿量减少80%。
3.其他治疗
(1)中医中药治疗：以补肾、滋阴、生津益气为主，佐以固肾，可用生脉散、知柏地黄丸或汤剂、缩泉丸(散)、桑螵蛸、熟地、黄芪、菟丝子、龙骨、牡蛎、萸肉、山药、杞子和甘草等。
(2)病因治疗：如手术切除脑瘤，治疗全身性疾病等。
(3)饮食方面应限制钠盐、咖啡、茶类，并适当补充糖、蛋白质与多种维生素等。
(1)病因治疗：针对各种不同的病因积极治疗有关疾病，以改善继发于此类疾病的尿崩症病情。
(2)药物治疗：轻度尿崩症患者仅需多饮水，如长期多尿，每天尿量大于4000ml 时因可能造成肾脏损害而致肾性尿崩症而需要药物治疗。
①抗利尿激素制剂：
A.1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)：此药为一种人工合成的精氨酸加压素的类似物，近年已广泛用于治疗尿崩症，由于其结构中氨基端半胱氨酸脱去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延长为加压素的3 倍以上；另外在第8 位上以右旋精氨酸替代精氨酸，则降低了加压活性，其利尿活性与血管加压作用由天然抗利尿激素的450 和450 分别变为1200 和0.5，抗利尿作用加强，而无加压作用，副作用减少。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)为目前治疗尿崩症的首选药物，可由鼻黏膜吸入，2 次/d，每次10～20μg (儿童患者为每天2 次，每次5U 或1 次/d，每次10～15μg)，肌内注射制剂每毫升含4U，1～2 次/d，每次1～4μg (儿童患者每次0.2～1μg)。90 年代开发出DDAVP的口服剂型，去氨加压素(商品名为弥凝)，为第1 个肽类激素口服剂型，剂量为每8 小时1 次，每次0.1～0.4mg。由于其价格昂贵，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的睡眠和休息。去氨加压素(弥凝)安全性较好，有人报道尿崩症孕妇服用去氨加压素(弥凝)仍是安全的，并不构成对婴儿的威胁。1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)从鼻喷雾制剂转换为口服制剂(即弥凝)的剂量比例约为20 倍。由于个人对1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)反应性不一样，剂量应个体化，部分病例应用1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 后因过分的水负荷，可在完全无症状的情况下表现有血渗透压下降，过剩的水排除延迟，严重者致水中毒，故建议每天剂量应分2～3次给予，切忌每天给1 次大剂量。对于婴儿和幼童或有中枢神经损害的病人在用药期间，需每天计算液体出入量，以保持适当的出入平衡，或调整1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP)的用量，保持每天有约2h 的稀释尿。
B.长效尿崩停(鞣酸加压素油剂)：每毫升油剂注射液含5U，从0.1 ml 开始肌注，必要时可加至0.2～0.5ml 疗效持续5～7 天，长期应用2 年左右可因产生抗体而减效，过量则可引起水分潴留，导致水中毒。故因视病情从小剂量开始，逐渐调整用药剂量与间隔时间。
C. 垂体后叶粉鼻吸入剂(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6 小时1 次，长期应用可致萎缩性鼻炎，影响吸收或过敏而引起支气管痉挛，疗效亦减弱。
D.尿崩灵(赖氨酸血管加压素粉剂)：为人工合成粉剂，由鼻黏膜吸入，疗效持续3～5h，每天吸入2～3 次，长期应用亦可发生萎缩性鼻炎。
E.神经垂体素水剂：皮下注射，每次5～10μg，2～3 次/d，作用时间短，适用于一般尿崩症，注射后有头疼、恶心、呕吐及腹疼不适等症状，故多数患者不能坚持用药。
F.抗利尿素纸片：每片含AVP 10μg，可于白天或睡前舌下含化，使用方便，有一定的疗效。
G.神经垂体素喷雾剂：赖氨酸血管加压素与精氨酸血管加压素均有此制剂，疗效与粉剂相当，久用亦可致萎缩性鼻炎。
②口服治疗尿崩症药物：
A.氢氯噻嗪(双氢克尿噻)：小儿每天2mg/kg，成人每次25～50mg，3 次/d，服药过程中应限制钠盐摄入，同时应补充钾(每天60mg 氯化钾)。其作用机制可能系利钠大于利水，血容量减少而刺激AVP 分泌与释放，肾小球滤过率减少，适用于轻型或部分性尿崩症及肾性尿崩症，长期服用可能会损害肾小管浓缩功能，需长期补钾，易引起胃肠道副反应、血糖、血尿酸水平升高。
B.氯磺丙脲：每次0.125～0.25g，1～2 次/d。服药24h 后开始起作用，4天后出现最大作用，单次服药72h 后恢复疗前情况。其作用机制可能是增加远曲小管cAMP 的形成，刺激下丘脑视上核或神经垂体促进 AVP 的合成与释放。也有人认为该药可加强AVP 作用于远曲小管上皮细胞受体，从而增加AVP 的周围作用，其副作用为低血糖、白细胞减少、肝功能损害、低血钠或水中毒。与氢氯噻嗪(双氢克尿噻)合用可减少低血糖反应。
C.氯贝丁酯(安妥明)(atromid-s，或clofibrate)：用量为每次0.5～0.75g，3 次/d，24～48h 迅速起效，可使尿量下降，尿渗透压上升。本为降血脂药物，其抗尿崩作用可能是兴奋下丘脑分泌释放AVP 或可能延缓AVP 降解。与DDAVP合用，可对抗耐药，长期应用有时可致肝损害、肌炎及胃肠道反应。
D.卡马西平(酰胺咪嗪，carbamazepine，tegretol)：本为抗癫痫药物，其抗尿崩作用机制大致同氯磺丙脲，用量每次0.1g，3 次/d，作用迅速，尿量可减至2000～3000ml，副作用为头痛、恶心、疲乏、眩晕、肝损害与白细胞减低等。
E.吲哒帕胺(寿比山)：本为利尿、降压药物，其抗尿崩作用机制可能类似于氢氯噻嗪(双氢克尿噻)，用量为每次2.5～5mg，1～2 次/d。用药期间应监测血钾变化。
2.肾性尿崩症 由药物引起的或代谢紊乱所致的。肾性尿崩症，只要停用药物，纠正代谢紊乱，就可以恢复正常。如果为家族性的，治疗相对困难，可限制钠盐摄入，应用噻嗪类利尿剂，前列腺素合成酶抑制剂，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治疗可将尿量减少80%。
3.其他治疗
(1)中医中药治疗：以补肾、滋阴、生津益气为主，佐以固肾，可用生脉散、知柏地黄丸或汤剂、缩泉丸(散)、桑螵蛸、熟地、黄芪、菟丝子、龙骨、牡蛎、萸肉、山药、杞子和甘草等。
(2)病因治疗：如手术切除脑瘤，治疗全身性疾病等。
(3)饮食方面应限制钠盐、咖啡、茶类，并适当补充糖、蛋白质与多种维生素等。
预后：由轻度损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复。肿瘤等病因引起者较不易完全治愈。原发性尿崩症一般属永久性，须坚持服药治疗。对于继发性尿崩症，则应在处理原发病变时，如肿瘤、手术等，预见到发生尿崩症的可能性，并尽量避免之。
近来有报道认为中枢性尿崩症可导致骨量减少甚至骨质疏松,用二磷酸盐治疗可改善这一情况。
预防：尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因。CT 及磁共振检查在病因诊断上极有价值，对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视，对可能患遗传性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取治疗手段。放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。
近来有报道认为中枢性尿崩症可导致骨量减少甚至骨质疏松,用二磷酸盐治疗可改善这一情况。
预防：尿崩症可能继发于其他严重疾病，对尿崩症病人应积极寻找病因。CT 及磁共振检查在病因诊断上极有价值，对于可能引起尿崩症的药物及电解质紊乱应加以重视，对可能患遗传性尿崩症的病人应积极采用分子生物学的手段尽早明确诊断，及时采取治疗手段。放射治疗是治疗鞍区生殖细胞瘤最有效的方法。CDI患者采用精氨酸加压素(AVP)以及相应的腺垂体激素替代治疗预后良好。