病因不清，可能与EB病毒感染有关，已有研究报告从中线恶组异型细胞中分离出EB抗原以及与EB病毒致病有关的DNA片断。
关于本病的性质多数认为属恶性肿瘤，因其具有进行性发展的趋势，放、化疗不能阻止其复发和发展，病程具有浸润、坏死和扩散的生物学行为，病变中的异型细胞也有恶性肿瘤细胞的一般特征。也有认为是交界恶性或淋巴瘤前期病损。有关中线恶组组织中的异型细胞的属性仍待研究。近年提出为T细胞淋巴瘤，也有少数认为是组织细胞。

患病高峰在40岁左右，男性多见，男女之比为4∶1。早期皮损多限于鼻、副鼻窦及咽部，鼻腔受累较鼻咽多见，特别是下鼻甲及鼻中隔处，常见症状除有鼻塞、鼻出血及流涕外，并有鼻面部肿胀、咽痛、吞咽困难，可伴发热、乏力及听力减退等。局部粘膜溃疡、结痂、肉芽肿样增生伴有坏死和出血，重者鼻骨破坏，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁塌陷等，可有恶臭。后期病变扩散至周身，多因疾病复发，进行性恶化，局部大出血及继发感染而死亡。临床病程差异大，1个月至10年不等，平均1年。

本病对放疗敏感，近期的痊愈率可达70％，但不能阻止复发和进展。