1、起病隐袭,多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似,发展至4周后慢性征变得明显,进展期数月至数年,平均3个月,起病6个月内无明显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。
2、表现与Guillain-Barré综合征相似,如对成分布的肢体远端及近端无力,自远端向近端发展,腱反射减弱或消失;呼吸肌受累较少(11%),可出现构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%)。大多数患者运动与感觉障碍并存,可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调,走路蹒跚,容易踩空。肌萎缩较轻,部分患者可较严重。少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳萎(4%)和尿失禁(2%)等。
1、皮质类固醇
对本病反应敏感,泼尼松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至每隔日5-20mg,必须维持长期连续用药。大多数患者平均平均在2个月时临床出现肌力改善。初始剂量60mg,1次/d,连用4周;之后每2周隔日减量,连用6周;以后隔日用药并每2周或4周减量,至少连用34周。10个月或以上为一疗程。此方案可能减轻皮质类固醇的副作用。也可试用地塞米松40mg,静脉滴注,连续4天;之后用20mg/d和10mg/d,各12天;28天为一个疗程,可重复应用。地塞米松抗炎作用强、副作用较轻,由于含氟,风湿病患者应慎用。
2、免疫球蛋白
静脉滴注剂量为1g/(kg・d),连用2天;或400mg/(kg・d),连用5天,在3周时或以后的病程中可根据需要重复再用。优点是较泼尼松副作用小。IVIG与小剂量激素合用使维持疗效时间延长。虽费用较高,但不失为有效的治疗选择。
3、血浆交换
也是有效的免疫调节治疗,但需专门设施。CIDP患者每周可接受2次PE,连续3周时疗效最明显。PE短期疗效与IVIG相近,可多次或定期进行。
4、以上治疗无反应的CIDP患者试用硫唑嘌呤或环磷酰胺等治疗可能有帮助。难治性患者的治疗始终具有挑战性,目前尚无指导性的成功案例。