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慢性进行性眼外肌麻痹

慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe 眼肌病, 是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动。慢性进行性眼外肌麻痹的病因尚不能肯定,是肌肉的病变抑或神经系统的病变尚议。患者中有家族史的约占半数,多在30 岁以前发病,病程缓慢。

病因 症状 预防 治疗

慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征,其病变部位可能在肌肉、神经-肌肉结合处、末梢神经及脑神经核。其原因有外伤、毒素、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。

1.上睑下垂 为初发症状,多为两侧对称,少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。
2.受累肌肉 约1/4 病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。
3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后,上睑下垂及眼球运动受限均无改善。
本病为进行性疾患,而且复视通常不成为一个明显的问题,故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况,饮食中应有较多的动物蛋白,糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗,认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道,干扰钙离子进入细胞,以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。
1.对上睑下垂的治疗 如行保守治疗,可戴支架眼镜。如行手术治疗,应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法,如提上睑肌功能9.0 mm 以上,则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm 以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0~3.0 mm,且提上睑肌功能在9.0 mm 以上,则可行Fasanelle-Servat 术。在做上睑下垂手术时,应注意眼轮匝肌的力量和Bell 现象是否减弱或消失,手术以低矫为宜,以免发生暴露性角膜炎。
2.对眼位的矫正 如有斜视影响美观,可以手术矫正,术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。
预后:预后本病的预后一般良好,如有变性、遗传性疾病或代谢异常则预后不良。
预防:目前没有相关内容描述。