发病原因不清楚。

因侧脑室内肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大，病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史，而缺乏定位体征，未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质损害轻微，晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外，侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫，情绪障碍，视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见症状。三脑室前部肿瘤可出现下丘脑损害症状，三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍，四脑室内脑膜瘤可引起共济失调，眼球震颤等小脑症状。压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干症状。

侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉，有时可由邻近的脑内血管参入供血，术前行脑血管造影可了解供血情况，有利于术中及时结扎供血动脉，减少出血。侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多，如枕叶入路，顶叶入路，颞中回入路，颞枕入路和纵裂入路等，各有优缺点。不管采用那种入路，均应力求在非功能区切开而且皮质切口应够大，以免影响操作。侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚，与周围脑组织无粘连，可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出。而对于较大的肿瘤，尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时，不可强行分离，应先行包膜内分块大部切除肿瘤，在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。因为脑室内脑膜瘤增大时，紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失，肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上。因此手术应注意避免损伤脑室周围白质，否则会出现各种术后并发症，严重时可致昏迷，甚至患者死亡。另外应注意术中利用棉片保护室间孔，防止血液流入对侧脑室及第三脑室，术后将脑室内的血块或血液冲洗干净。第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅；第三脑室脑膜瘤可以经松果体区入路切除肿瘤。近年来，也有人报道应用立体定向手术，取得了较好的效果。

预后：侧脑室内脑膜瘤全切术后预后良好，一般不会复发。而对未能全切肿瘤的侧脑室或第三、四脑室内脑膜瘤患者进行辅助性放疗，或行立体定向放射外科治疗能降低复发率，延长生存时间。
预防：无特殊。