不明，似与以下几方面有关：
(一)遗传倾向，患者偶有家族史，Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病；
(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾功能改变，而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病；
(三)患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平，用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用，故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成，最后角质穿至真皮所致；
(四)Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。

本病无性别或种族差异，多发生于成人，一般在30～60岁发病，初为细小的毛囊角栓性丘疹，针尖大、皮色或淡灰色，并逐渐增大，直径可达15mm或更大，色泽渐变黑、变暗，成棕红色，续以红晕，中央有角质栓塞，如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的，但也可融合形成环状，或因同形反应而成斑块状或隆起的疣状条纹损害，数目常多，或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位，但好发于下肢、上肢，头部和颈部也常受累，偶有掌跖部点状角化，一般不侵犯粘膜部。
本病无自觉症状，病程极慢，多年中不断有新疹发生。约90％的病例伴有糖尿病，部分病人伴有肝病、肾病或充血性心力衰竭。此外，在慢性肾衰竭作透析治疗的病人中，有4％～10％可发展成本病，作肾移植和停止透析后皮损可迅速痊愈。

可试服维生素A10万IU／d和维生素E400mg／d，一月后皮损可能改善。Cunningbam等报告一例服用阿维A酯治疗有效，但停药后迅速复发。
局部可外用0.1％维A酸霜或角质剥脱剂(如10％水杨酸软膏)可改善皮损症状；对巨大损害，可行手术切除或用电灼、激光、冷冻疗法除去之。
内用甲氨蝶呤，外用5-氟尿嘧啶、皮质类固醇或用紫外线照射等效果均不佳。