脉络丛乳头状瘤起源于脑室的脉络丛上皮细胞，病因不清。

1.脑积水和颅内压增高大部分病人表现为脑积水，其成因包括肿瘤直接梗阻脑脊液循环导致的梗阻性积水以及脑脊液生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水，肿瘤的占位效应也是造成颅压增高的一个原因。小儿可表现为头颅的增大、前囟张力增高、精神淡漠或易激惹。 2.局限性神经损害肿瘤长在侧室者半数有对侧轻度锥体束征；影响到视放射还可出现视野视力障碍；位于三室后部可出现双眼上视困难；位于后颅窝者可表现步态不稳、眼球震颤及共济失调；部分肿瘤在脑室内移动可造成脑脊液循环的突然梗阻出现强迫头位，还可出现自发性蛛网膜下腔出血。

最理想的治疗手段为手术将肿瘤全切除。对于残余肿瘤，如果是脉络丛乳头状瘤，则应再次手术切除；若是脉络丛乳头状癌，可考虑放疗。脉络丛乳头状瘤的治疗以手术切除为主，应尽可能全切除。对侧脑室三角区的肿瘤多采用颞顶开颅，在颞后横行切开脑皮质暴露三角区的肿瘤，先阻断肿瘤基底的供血动脉(多为脉络膜前或后动脉)可减少术中肿瘤的出血。对位于四脑室和脑桥小脑角的肿瘤可采用后正中或耳后钩型切口开颅切除。早年报道手术死亡率较高(27%～45%)，近年随着手术显微镜的应用和手术技术的提高，手术死亡率已大大降低到1%以下。对于手术病理证实的脉络丛乳头状癌应行术后放射治疗。

预后：本病系良性肿瘤，全切除后效果良好。1977年Farwell报道儿童脉络丛乳头状瘤的5年生存率为67%；1989年Ellenbogen也报道此病预后极好，即使是脉络丛乳头状癌5年生存率也达到50%，本组随访的病例5年生存率为75%，而10年生存率为66.6%。 预防：参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。