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麻风性周围神经病

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病,皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。

病因 症状 预防 治疗

麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。

1.周围神经损害特点麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著,瘤型较轻,界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经,脑神经也可受累,以面神经和三叉神经常见。
2.麻风性周围神经病的感觉损害表现多以感觉缺失起病,因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉,深感觉很少受累,临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离,易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状,因自主神经末梢也遭破坏,故多同时伴有局部无汗,这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍,同时伴有明显的肢体远端发凉,此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。
3.麻风性周围神经病的运动受累表现感觉障碍发展到一定程度后,便可出现运动受累。尺神经受侵犯时,可出现骨间肌萎缩,呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂,肌无力很少超过肘膝关节以上。
4.末梢自主神经受累表现可导致肢体末端皮肤营养障碍,表现为指趾短小、脱落、骨溶解、足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性炎症,皮下感觉神经可触及肥大,以耳大神经和尺神经多见。
5.神经肌肉电生理检查表现为神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。根据Becx-Bleumink的经验,65%有神经损害的麻风患者无自觉症状。因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。
及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。要早期、及时、足量、足程、规则治疗,可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。
联合化疗:多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续用药6个月。
免疫疗法正在研究的活冻干卡介苗(卡介苗)加死麻风菌的特异免疫治疗,可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等,可作为辅助治疗。神经损害的治疗主要是应用泼尼松,通常为40mg/d,2周后开始减量,总疗程为20周。
并发症的处理:足底慢性溃疡者,注意局部清洁,防止感染,适当休息,必要时须扩创或植皮。畸形者,加强锻炼、理疗、针灸,必要时作矫形手术。
预后:Becx-Bleumink报道132例病人的治疗反应,其中105例(79.5%)完全恢复,12例(9.1%)部分恢复,15例(11.4%)效果不佳。经充分的内科治疗后,神经损害仍继续加重者,可考虑行手术减压。
预防:要控制和消灭麻风病,必须坚持“预防为主”的方针,贯彻“积极防治,控制传染”的原则,执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发现和控制传染病源,切断传染途径,给予规则的药物治疗,同时提高周围自然人群的免疫力,才能有效的控制传染、消灭麻风病。
鉴于目前对麻风病的预防,缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因此,在防治方法上要应用各种方法早期发现病人,对发现的病人,应及时给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者,可给予卡介苗接种,或给予有效的化学药物进行预防性治疗。